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研究背景与目的耳聋是严重影响人类生活质量的功能性疾病,根据世界卫生组织（word health organization,WHO）的最新报道,目前全球约有4.66亿人群存在听力受损,占世界总人口的5%。我国第二次残疾人抽样调查显示,听力言语残疾者高达2780万,占全部残疾人总数的27%,且每年将近有3万聋儿出生。人工耳蜗植入（cochlearimplant,CI）是治疗重度、极重度感音神经性听力损失（sensorineural hearing loss,SNHL）最有效的方法,据估计,全球约有3000余万人需要通过CI手术来重新获得听力。人工耳蜗从听觉、理解、言语、情感、交流、行为、认知和社交等各个层面显著提高了人们的生活质量,从而带来深远的临床意义和社会价值。人工耳蜗是一种特殊的声-电转换电子装置,它通过植入耳蜗内电极的放电直接刺激SNHL患者的螺旋神经节细胞（spiral ganglion cells,SGCs）,来替代无法正常工作的毛细胞（haircell,HC）的部分功能,从而使患者重获听力,是目前临床上最成功的人工感觉器官假体。经过数十年人工耳蜗产品研发及植入技术的进步,CI已成为一种安全的微创手术,但是与所有外科手术一样,CI手术也存在一定的并发症,而这其中,植入电极和电刺激对内耳功能的影响,逐步引起了临床医生的关注。CI手术时需将电极通过耳蜗底转的圆窗（roundwindow,RW）或者鼓岬开窗处植入耳蜗内,由于前庭半规管和耳蜗共同构成了内耳,而且各部分之间通过潜在的腔隙相互贯通,电极插入耳蜗时的物理损伤及后续的电刺激效应,很可能会同时影响到前庭半规管功能和残余的耳蜗功能,导致术后眩晕及残余听力的进一步下降。关于这方面的相关研究和报道也在逐年增多。人工耳蜗电极植入及电刺激效应对前庭器官的影响主要表现为患者术后眩晕、头晕及其它平衡紊乱症状。由于平衡功能对人类生活质量的重要性,临床医生逐渐开始关注CI患者术后前庭功能的变化情况。研究表明CI患者对于术后眩晕的主观描述并不一致,约有16-53%的成人患者描述有术后眩晕,且具有不同的症状、特征、发病时间以及持续时间。术后眩晕及平衡功能紊乱的具体原因目前尚不明确。由于双侧前庭半规管之间可以迅速建立代偿机制,患者的主观描述往往不准确,而客观检查结果用于评估和监测前庭功能紊乱的变化是更具优势的,尤其是对于无法准确描述眩晕症状的儿童患者。通过客观检查及早识别这些损伤是至关重要的,可以给予患者更多的临床关注、进行前庭康复指导、避免患者存在严重的不良后果,或者在CI手术后期选择对侧耳进行治疗时,帮助临床医生综合评估并确定治疗方案。但目前临床上有关前庭功能全面系统的客观检查方法及检查结果的变化仍鲜有报道,尤其是针对儿童CI患者。人工耳蜗电极植入及电刺激效应对耳蜗功能的影响,目前主要围绕着残余听力（residual hearing,RH）进行探讨。由于植入指征不断扩宽,较好的低频残余听力（low-frequency residual hearing,LFRH）也逐渐成为CI手术的适应症,这类患者虽然大部分高频听力丧失,但低频仍有部分残余听力。Lehnhardt最早使用柔手术技术保留残余听力,随后便不断有研究探讨如何开展微创手术技术,以最大化地保留患者的RH,人工耳蜗品牌厂家也逐渐研发出更细、更软的植入电极。手术医生更加关注一系列微创植入方法,包括微创RW入路、电极插入深度、围手术期药物的使用、减少电极植入时耳蜗内的压力骤变等。通过这些微创植入技术,有利于耳蜗精细结构的保存、术后LFRH的稳定保留,可以做到在患者同一侧耳同时实现低频线索通过助听器（hearing aid,HA）进行声学放大,中高频（主要是750-1000 Hz以上）通过人工耳蜗进行电刺激,即声电联合刺激（electrical acoustic stimulation,EAS）设备的临床使用。1999 年,首先由 C von Ilberg 等提出了残余听力保留手术与EAS相结合的概念,适用于有LFRH但是单纯HA补偿效果较差的患者。鉴于人工耳蜗编码策略处理声音信息的局限性,有LFRH的患者使用EAS后,其噪声环境下的言语识别水平得到显著改善,声音定位、声调辨别以及音乐欣赏能力也可以获得一定程度的提高。随着临床双侧同期植入或续贯植入、微创植入、低龄儿童、老年人群植入手术的快速普及,临床医生及患者更加重视CI术后的上述两大问题,一是术后的眩晕症状及前庭功能损伤,二是术后残余听力的下降及耳蜗功能的进一步损伤。众多研究者也在关注:患者植入人工耳蜗电极后,包括耳蜗和前庭的内耳功能究竟会受到怎样的影响,以及如何通过技术改进来尽可能地消除其中的负面影响,以达到既能够恢复患者听力,同时又减少人工耳蜗对内耳功能影响的目的。有效利用LFRH,在促进患者言语、认知、理解水平的发育发展和大脑皮层重塑的同时,及时评估并监测患者前庭系统功能变化和前庭功能紊乱的情况,给予相关的康复指导意见,从而在真正意义上实现患者生活质量的全面提高。针对既往报道的局限性,本研究设计为三部分:第一部分通过双温试验、颈源性前庭诱发肌源性电位（cervical vestibular-evoked myogenic potential,cVEMP）、眼源性前庭诱发肌源性电位（ocular vestibular-evoked myogenic potential,oVEMP）和视频头脉冲试验（video head impulse test,vHIT）来探讨CI对儿童五个前庭终末器官功能的影响。第二部分是对第一部分研究的延伸,进一步分析了 CI对前庭导水管扩大（enlarged vestibular aqueduct,EVA）儿童前庭功能的影响。前两部分研究均围绕CI对前庭系统功能的影响进行讨论。第三部分通过分析内耳发育正常及EVA患者CI术后LFRH的变化,研究了 CI对耳蜗功能的影响。第一部分人工耳蜗植入对儿童五个前庭终末器官功能的影响研究目的:系统探讨儿童患者在CI手术前后,所有五个前庭终末器官的功能变化情况。研究方法:在此项回顾性研究中,共计27例（年龄4-17岁）行单侧CI手术的重度至极重度SNHL儿童作为研究对象。分别于术前和术后9个月时,进行前庭系统的客观检查并分析其功能变化特点。客观检测方法主要包括前庭双温试验、cVEMP测试、oVEMP测试和vHIT测试。研究结果:1.27例患者进行CI手术时的平均年龄为8.6±4.0岁。CI手术前,植入侧结果显示,33.3%（9/27）的患者双温试验异常,7.4%（2/27）的患者cVEMP异常,22.2%（6/27）的患者oVEMP异常;vHIT结果异常率分别为:水平半规管（horizontal semicircular canal,HSC）0%（0/27）、上半规管（superior semicircular canal,SSC）0%（0/27）、后半规管（posterior semicircular canal,PSC）3.7%（1/27）。CI术后9个月时,植入侧双温试验、cVEMP、oVEMP以及 vHIT 的异常率分别为 59.3%（16/27）、63.0%（17/27）、66.7%（18/27）、11.1%（3/27）（vHIT-HSC）、3.7%（1/27）（SSC）以及 7.4%（2/27）（PSC）。植入侧CI术后相比术前,双温试验、cVEMP和oVEMP的异常率均明显增高（P＜0.05）。vHIT测试的三个半规管,术后相比术前,植入侧异常率均无统计学差异（P＞0.05）。2.术后9个月时,植入侧术前结果正常而术后异常的患者比例在双温试验为38.9%（7/18）,cVEMP 为 60.0%（15/25）、oVEMP 为 57.1%（12/21）、HSC（vHIT）为 11.1%（3/27）、SSC为 3.7%（1/27）、PSC 为 7.7%（2/26）。植入侧双温试验术前结果正常患者的术后异常率明显高于vHIT中SSC和PSC的异常率（P＜0.05）,也高于vHIT中HSC的异常率,但无统计学差异（P=0.067）。植入侧VEMP（cVEMP和oVEMP）的异常率均高于vHIT测试下三个半规管的结果（P＜0.05）;VEMP异常率也高于双温试验的结果,尽管差异无显著性（P＞0.05）。结论:1.儿童在进行CI手术后,球囊和椭圆囊功能最容易受影响;2.儿童在进行CI手术后,三个半规管的高频功能几乎不受影响;3.在儿童进行CI手术前后,我们建议同时使用双温试验、cVEMP测试、oVEMP测试和vHIT测试方法来综合评估其前庭功能的客观变化情况。第二部分人工耳蜗植入对前庭导水管扩大儿童前庭功能的影响研究目的:探讨CI对EVA儿童前庭功能的影响。研究方法:在此项回顾性病例对照研究中,实验组共有16例EVA儿童,对照组共有16例影像学正常儿童。所有32例受试者的平均年龄为10.3±4.4岁,均为双侧重度至极重度SNHL且行单侧CI手术的儿童患者,术前术侧前庭功能均正常。分别于术前和术后12个月时,进行前庭系统半规管和耳石器功能的评估,评估方法包括cVEMP测试、oVEMP测试和vHIT测试。研究结果:所有32例儿童患者的电极均完全植入。1.比较两组患者植入侧术前cVEMP各波形参数（P1波潜伏期、N1波潜伏期、P1-N1振幅）,尽管实验组振幅高于对照组,三个波形参数均无明显的统计学差异（P＞0.05）。比较两组植入侧术前oVEMP各波形参数（N1波潜伏期、P1波潜伏期、N1-P1振幅）,实验组相比对照组,N1波潜伏期更短（P=0.012）、P1 波潜伏期更短（P=0.010）、N1-P1 振幅更高（P=0.001）。2.分别比较两组患者在CI手术前后其植入侧VEMP波形参数的变化,实验组术后cVEMP的P1波潜伏期明显缩短（P=0.033）、oVEMP的N1-P1振幅明显减低（P=0.030）;对照组术前术后cVEMP及oVEMP的各波形参数均无统计学差异（P＞0.05）。3.分别比较两组患者CI手术前后其植入侧三个半规管的前庭眼反射（vestibulo-ocularreflex,VOR）增益值的变化,结果均无统计学差异（P＞0.05）。4.相比实验组,对照组患儿植入侧术后cVEMP及oVEMP的正常波形引出率更低（P＜0.05）。5.所有32例患儿植入侧术后cVEMP及oVEMP的正常波形引出率均显著低于vHIT测试下三个半规管的正常结果引出率（P＜0.01）。6.手术入路和植入电极对植入侧术后VEMP的测试结果没有显著影响（P＞0.05）。结论:1.EVA儿童和内耳发育正常儿童具有不同的术前oVEMP波形参数;2.儿童耳石器功能容易受CI的影响,而三个半规管的高频功能几乎不受影响;3.相比内耳发育正常儿童,EVA儿童的球囊和椭圆囊功能相对不易受CI的影响,可能的机制包括压力相关损伤小、受术后新发气骨导差（air-bone gap,ABG）影响小、或者对声刺激诱发的反应更加敏感等。第三部分人工耳蜗植入术后残余听力保留的研究研究目的:分析行微创CI术后患者LFRH的变化情况,探讨EVA与内耳发育正常患儿术后LFRH变化的不同。研究方法:选取45例行单侧CI手术的重度至极重度SNHL患者,分别于术前和术后12个月时,进行植入侧非助听气导阈值测试（250、500、1000、2000、4000和8000 Hz）。所有患者均符合植入侧术前250 Hz或者500 Hz≤85 dB HL的入选标准。比较植入侧低频250、500 Hz阈值及平均听阈（250 Hz和500 Hz平均）的变化,采用Skarzynski公式计算CI术后残余听力保留率。同时分别分析EVA和内耳发育正常患儿的阈值变化以及残余听力保留情况。研究结果:1.45 例患者植入侧术前低频平均听阈（low-frequency pure-tone threshold average,LFPTA）（250、500 Hz平均）为 70.83±12.71 dB HL,术后为 84.94±12.09 dB HL,术后相比术前阈值高14.11±14.08dBHL,差异有显著性（P＜0.01）。2.45例患者植入侧术前250 Hz的非助听气导平均阈值为63.89±14.65 dB HL,术后为78.78±15.64 dB HL,术后相比术前高14.89±15.43 dB HL,差异有显著性（P＜0.01）;术前500 Hz的非助听气导平均阈值为77.78±13.76 dB HL,术后为91.11±10.33 dB HL,术后比术前高13.33±14.38 dB HL,差异有显著性（P＜0.01）。3.根据Skarzynski判断标准,CI术后,所有45例患者中,有17例（37.78%）植入侧残余听力完全保留,23例（51.11%）残余听力部分保留,4例（8.89%）残余听力有限保留,1例（2.22%）残余听力无保留。总共有40例（88.89%）患者可达到残余听力整体保留（完全保留与部分保留之和）的程度。4.术后1年,EVA组患者植入侧250 Hz的非助听气导平均听阈相比对照组要高（82.83±12.04 dB HL 相比 71.00±19.20 dB HL）,但是差异无显著性（P=0.073）。根据Skarzynski判断标准,术后1年时,EVA组患儿的RH完全保留率为34.78%（8/23）、部分保留率为43.48%（10/23）、有限保留率为13.04%（3/23）,RH整体保留率为78.26%;对照组RH完全保留率为53.33%（8/15）、部分保留率为 33.33%（5/15）、有限保留率为 13.33%（2/15）,RH整体保留率为86.67%。通过比较,对照组RH完全保留率和整体保留率均高于EVA组,但是差异无显著性（P＞0.05）。结论:1.进行微创CI手术的患者,在术后1年,绝大部分都可以获得低频残余听力保留,耳蜗功能损失较小;2.CI对EVA患儿与内耳发育正常患儿听力损失的影响相似,耳蜗功能均可以得到一定程度的保留。3.低频残余听力的稳定保留,为患者将来使用EAS提供了基础,有利于术后听觉功能水平的整体提高。