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目的:
总结并分析先天性心脏病术后出现主动脉瓣下隧道样狭窄的形成原因，探讨有无避免或减少先心病术后主动脉瓣下狭窄发生率的解决方案，同时评价各种左室流出道矫治手术的术后效果，以期能够更好地改善预后。
方法:
回顾分析我院2009年1月1日至2015年12月31日期间，先天性心脏病术后出现主动脉瓣下隧道样狭窄并需手术治疗的25例患者临床资料，男17例，女8例。第一次矫治先天性心脏病时的年龄:1个月-42岁(中位数1岁);再次行主动脉瓣下隧道样狭窄矫治时的年龄:2岁10个月-48岁(中位数5岁8个月)。疾病病种包括右心室双出口、室间隔缺损、部分型房室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄等。全组患者中右心室双出口(double outlet right ventricle，DORV)共有12例，占全组的48％，远远高于右心室双出口在先天性心脏病中的比例1.5％，12例当中有10例行心室内隧道修补术，2例行大动脉调转术;主动脉缩窄(coarctation of aorta，COA)共3例，占全组的12％，高于主动脉缩窄在先天性心脏病中的比例5％-8％;部分房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，PAVSD)共2例，占全组的8％，高于部分型房室间隔缺损在先天性心脏病中的比例5％。法洛四联症(TOF)2例，占全组的8％;此外同时合并主动脉二瓣化畸形1例，占全组的4％;合并永存左上腔静脉1例，占全组的4％，高于永存左上腔静脉在先天性心脏病中的比例0.2％。矫治手术类型有:改良Konno手术(10例)，经典Konno手术(1例)，室间隔纤维肌肉切除手术(11例)，以及心室内板障的拆除和心室内隧道的重建(3例)。我们将手术治疗分为两组，Konno类手术组及非Konno类手术组，结果矫治术前主动脉跨瓣压差(86.7±30.7)mmHg，矫治术后主动脉跨瓣压差(12.4±3.4)mmHg，Konno类手术组主动脉跨瓣压差由术前(96.2±30.1)mmHg下降到术后(8.2±4.2)mmHg，两者比较，P＜0.05;非Konno类手术组主动脉跨瓣压差由术前(79.1±29.1)mmHg下降到术后(15.7±11.2)mmHg，两者比较，P＜0.05。比较两组之间术前与术后主动脉跨瓣压差变化程度，Konno类手术组为(88.0±31.2)mmHg，非Konno类手术组为(63.5±26.8)mmHg，两组比较，P＜0.05。无住院死亡患者，术前有症状患者，术后症状均消失。2例患者术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，于住院期间行永久起搏器植入术。随访期间无死亡的发生。中位随访时间2年(4个月-6年)，没有主动脉瓣下再狭窄的发生，5年免于主动脉瓣下再狭窄的发生率为100％。没有死亡病例。
结论:继发于先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄，尤其是隧道样狭窄是极少见的，究其病因，可能与左室流出道血流动力学紊乱，形成湍流，对流出道的血流冲击，形成剪切力，从而造成左室流出道纤维肌肉增生，而最终导致左室流出道狭窄。在治疗上，对于主动脉瓣环及主动脉瓣叶正常的病例，可以采用改良Konno手术或纤维肌肉切除术，手术安全且效果满意，随访的目前仍没有主动脉瓣下狭窄复发的病例。Konno类手术在治疗继发性主动脉瓣下隧道样狭窄的术后主动脉跨瓣压差改善程度，显著优于单纯室间隔纤维肌肉切除手术。存在的不足是术后Ⅲ度房室传导阻滞发生率略高(8％，2/25)，随访时间不长，有待进一步观察远期疗效。
总结并分析先天性心脏病术后出现主动脉瓣下隧道样狭窄的形成原因，探讨有无避免或减少先心病术后主动脉瓣下狭窄发生率的解决方案，同时评价各种左室流出道矫治手术的术后效果，以期能够更好地改善预后。
方法:
回顾分析我院2009年1月1日至2015年12月31日期间，先天性心脏病术后出现主动脉瓣下隧道样狭窄并需手术治疗的25例患者临床资料，男17例，女8例。第一次矫治先天性心脏病时的年龄:1个月-42岁(中位数1岁);再次行主动脉瓣下隧道样狭窄矫治时的年龄:2岁10个月-48岁(中位数5岁8个月)。疾病病种包括右心室双出口、室间隔缺损、部分型房室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄等。全组患者中右心室双出口(double outlet right ventricle，DORV)共有12例，占全组的48％，远远高于右心室双出口在先天性心脏病中的比例1.5％，12例当中有10例行心室内隧道修补术，2例行大动脉调转术;主动脉缩窄(coarctation of aorta，COA)共3例，占全组的12％，高于主动脉缩窄在先天性心脏病中的比例5％-8％;部分房室间隔缺损(partial atrioventricular septal defect，PAVSD)共2例，占全组的8％，高于部分型房室间隔缺损在先天性心脏病中的比例5％。法洛四联症(TOF)2例，占全组的8％;此外同时合并主动脉二瓣化畸形1例，占全组的4％;合并永存左上腔静脉1例，占全组的4％，高于永存左上腔静脉在先天性心脏病中的比例0.2％。矫治手术类型有:改良Konno手术(10例)，经典Konno手术(1例)，室间隔纤维肌肉切除手术(11例)，以及心室内板障的拆除和心室内隧道的重建(3例)。我们将手术治疗分为两组，Konno类手术组及非Konno类手术组，结果矫治术前主动脉跨瓣压差(86.7±30.7)mmHg，矫治术后主动脉跨瓣压差(12.4±3.4)mmHg，Konno类手术组主动脉跨瓣压差由术前(96.2±30.1)mmHg下降到术后(8.2±4.2)mmHg，两者比较，P＜0.05;非Konno类手术组主动脉跨瓣压差由术前(79.1±29.1)mmHg下降到术后(15.7±11.2)mmHg，两者比较，P＜0.05。比较两组之间术前与术后主动脉跨瓣压差变化程度，Konno类手术组为(88.0±31.2)mmHg，非Konno类手术组为(63.5±26.8)mmHg，两组比较，P＜0.05。无住院死亡患者，术前有症状患者，术后症状均消失。2例患者术后出现Ⅲ度房室传导阻滞，于住院期间行永久起搏器植入术。随访期间无死亡的发生。中位随访时间2年(4个月-6年)，没有主动脉瓣下再狭窄的发生，5年免于主动脉瓣下再狭窄的发生率为100％。没有死亡病例。
结论:继发于先天性心脏病术后的主动脉瓣下狭窄，尤其是隧道样狭窄是极少见的，究其病因，可能与左室流出道血流动力学紊乱，形成湍流，对流出道的血流冲击，形成剪切力，从而造成左室流出道纤维肌肉增生，而最终导致左室流出道狭窄。在治疗上，对于主动脉瓣环及主动脉瓣叶正常的病例，可以采用改良Konno手术或纤维肌肉切除术，手术安全且效果满意，随访的目前仍没有主动脉瓣下狭窄复发的病例。Konno类手术在治疗继发性主动脉瓣下隧道样狭窄的术后主动脉跨瓣压差改善程度，显著优于单纯室间隔纤维肌肉切除手术。存在的不足是术后Ⅲ度房室传导阻滞发生率略高(8％，2/25)，随访时间不长，有待进一步观察远期疗效。