论文部分内容阅读
摘要：目的探讨脑电图在儿童失神癫痫发作诊断中的意义。方法采用国产世珈MARSⅢ型脑电图仪，对60例失神癫痫发作的儿童进行检查。结果正常6例，异常54例，异常率90%。结论脑电图检查对儿童失神癫痫发作的诊断和鉴别诊断有重要意义。
关键词：儿童;癫痫;失神发作;脑电图
儿童失神癫痫（childhoodabsenceepilepsy）发生在有明显遗传因素、其他方面正常的儿童，是小儿癫痫中较常见的类型，约占小儿癫痫6%～12%。
首先由Gastaut氏[1]命名。多见于4至12岁儿童，往往青春期后逐渐消失，成年后很少出现。临床表现为原有动作突然停止，意识丧失，双眼凝视，呼之不应，一般预后良好[2.3]。频繁失神发作，一日数次至数十次，持续数秒短暂的精神活动中断。发作和终止均为突然，一般不伴有抽搐，亦不倒地，几秒钟后能继续发作前的活动。对发作经过，大部分病例不能回忆[4]。
现将我院2011年9月至2014年8月收录的60例脑电图检查结果与临床资料分析如下：
一、资料与方法
一般资料：男23例，女37例，最小2岁，最大14岁，平均年龄6.5岁。以5岁至8岁多见。既往有热性惊厥史3例，癫痫家族史1例。
方法：采用国产世珈MARSⅢ型数字脑电图仪，按国际10—20系统放置电极，双耳垂或正中央区为参考电极，高频率波为70赫兹，时间参数0.3s，灵敏度50uv/5mm。行单双导联描记，常规进行睁闭眼反应及过度换气诱发试验。
并以《现代临床脑电图学》（Johns.Ebersole著，人民卫生出版社）、《临床脑电图学》（刘晓燕著，人民卫生出版社）和《神经病学》（王新德著，人民军医出版社）作为诊断标准。
二、结果
过度换气诱发试验全部出现特征性改变，开始5～10s内最高波幅可达200～600μV，以300～500μV占绝大多数（90%）。部位多数（32例）以前头部为最明显，3例以枕区明显。
常规脑电图描记60例中有54例（90%）有阵发性、节律性双侧同步、对称的高幅3c/s棘慢综合波发放，其中有37例伴临床发作，表现为原有动作突然停止，意识丧失，双眼凝视，呼之不应。2例有3次在睁闭眼反应后10s内出现失神发作。52例在过度换气中出现失神发作。2例在常规3分钟过度换气未诱发后加做3分钟内出现失神发作。
放电时间最短为3秒，最长为49秒，多为10秒左右。放电次数少则1次，多则10余次，多为1～3次。失神发作间期脑电图背景活动通常正常，也可能为轻度异常改变。发作间期爆发活动为单个或短暂的双侧棘慢综合波发放。
部分儿童（8例）脑电图显示枕区或顶区3c/s长程的高波幅正弦样α节律，双侧对称或不对称，此种节律在睁眼时受抑制，过度换气时增强。
按冯应琨标准[5]把异常脑电图分为轻、中、重度，60例中有43例为重度异常脑电图。为过度换气中出现典型高波幅左右同步对称3～3.5～2.5HZ棘慢波综合。轻度异常3例，为两枕区出现阵发性4～7HZ慢波节律，中度异常14例，均为两颞或两枕区出现3Hzδ节律，其间夹杂有小棘波发放。
失神发作持续时间98%小于30秒，复杂失神组85%EEG上弥漫、对称、同步的高幅3Hz棘一慢波（spike一slowwave，SSW）[6]持续时间大于10秒，简单失神组SSW持续时间75%小于10秒，与其它文献报道相似。[7.8]本资料中分型是根据病史，未做录相监测，实际上复杂失神可能更多。失神分型与SSW持续时间、鉴别诊断有关，与治疗及预后无相关性，有学者认为，儿童失神发作间期EEG呈现局灶性高幅慢波，特别在枕区，均预后良好。呈现局灶痈波者治疗欠顺利。呈现弥漫、阵发高幅慢波时，即使临床发作已控制，也应当做痫性放电对待，及时调整药量以防复发。[9]。
三、讨论
失神癫痫发作诊断标准为：
1.过度换气时脑电图出现阵发性、节律性双侧同步、对称的高幅3c/s棘慢综合波发放。本文病例中有95%的失神发作间歇期有痫样活动，而且频率在3Hz左右。我们在观察中发现间歇期有无痫性放电与临床预后无明显关系，但间歇期EEG的背景活动与预后有一定的关系，背景活动异常者一般提示预后稍差[10]。
2.典型的临床失神发作。
发病年龄以5至8岁多见，通常在儿童期发病，在15岁以后发病者罕见，而往往在青春期以后消失，部分可能转变为全身性强直一阵挛发作，一般预后较好。
因为儿童具有较强的视丘尾状核抑制系统，所以当第一个来自间脑的抽搐放电向大脑皮层发散时，视丘尾状核抑制系统即时发生作用。此时患儿只出现意识障碍，间有肌阵挛或肌张力消失，而不发生抽摘。
其中棘波代表视丘的放电（兴奋过程），而慢波则为视丘尾状核发生（抑制过程）以抑制全身抽搐。[11]性别上女性多于男性，与既往热性惊厥史和家族史关系不密切。
睁闭眼对失神发作有一定诱发意义，但不显著，过度换气对失神发作大多均能诱发，有极其重大的意义[12.13]，如有时未能引出失神发作，可加做3分钟过度换气以诱发[14.15]。原因为失神发作和其伴发的脑电图变化对酸碱平衡变化特别敏感，由过度换气引起的呼吸性碱中毒足可以诱发此类癫痫发作。失神发作源于与有可能与大脑皮层的兴奋状态有关，棘波可能与兴奋中间神经源放电有关[16]。 儿童癫痫失神发作的典型临床表现是一过性的、不同程度的意识丧失或行为中断，多系突然而来，突然而止。一般延时5～25s。发作停止后可继续原来进行中的动作，个别病例偶能意识到有一段时间“遗失”，对过程中外部发生的事件则一无所知。
以前认为典型失神的异常冲动发源于所谓中央脑，后来，Steriade通过实验，提出关于失神发作源于与有可能与大脑皮质的兴奋状态有关，棘波可能与兴奋中间神经原放电有关[17]。
两侧对称，同步3Hz棘慢波综合为失神发作特有的波形，脑电图是为研究脑功能的重要手段，是脑细胞功能的直接反映，通过随访追踪观察，患儿脑电图变化，对了解患儿病情变化及其用药有直接价值。
虽然从理论上讲儿童失神发作是中央性放电，但有人提出可能有大脑皮层局灶性放电快速到达丘脑，皮质与丘脑的神经原网相互联结，维持了弥漫、对称、同步、规则的SSW节律，故发作间期EEG可有局灶性异常。虽分类在特发性全身性癫痈发作内，但在结构上也有微小发育异常[18]。
在儿童失神癫痫诊断时必须与少年失神癫痫、少年肌阵挛癫痫、Lennox-Gastant综合征、肌阵挛-倾跌癫痫、复杂部分性发作等伴失神发作的癫痫综合征鉴别
根据文献报道，小发作患者约有40—60%可能转变为其他发作，主要为强直一阵挛性发作。Livingstone等1965年报告的100例失神发作患者，54例后来发生大发作，高达54%[17.18]。
慢波睡眠期放电部位及形态的多变性，表明失神性放电在皮层并无固定的放电灶，而有可能系遗传性或发育性的广泛性皮层神经原功能障碍，导致某些兴奋性中间神经元的兴奋性增高，从而引起皮层多位点的异常放电。
在醒觉期，皮层活动处于皮层下结构的控制下，皮层的去同步化状态对皮层起源的放电主要起抑制作用，故形成3CS/的节律性活动。
根据Livingstone等的经验，失神发作者发生大发作的年龄以11-13岁和16-17岁间的比例较高，对一些发作虽已控制的患者，应劝其仍继续服药，而且主要为丙戊酸钠，可能丙戊酸钠既对小发作，又对大发作有效之故。Livingsotne等认为当用抗小发作的药物与苯巴比妥合用时，发生大发作的机会要比单用抗小发作药物的机会要少（35：80.5%）。
参考文献：
[1]NiedremeyerE：EEGBasicprinciplesclinical.Applicationsandrelatedfields.1982，348.
[2]周树舜：癫痫学四川科学技术出版社.1987.197.
[3]KilohLG，etal：ClinicalEEG（Fourthedition）
[4]陈维萍.48例癫痛失神发作的脑电图分析临床脑电学杂志1994年第3卷第2期.
[5]高 晶，王丽丽.癫痫失神发作50例脑电图分析.中国实用神经疾病杂志2006年7月第9卷第4期.
[6]LockmanLA.Absence，myoclonicandatonicseizures.PediatrClinNorthAm，1989;36：331
[7]HedstromA，olssonI.EPidemioloygyofabsenceepilepsy：EEGfindingsandtheirPredietivevalue.PediatrNeuorl，1991;7：100.
[8]叶祥枝，陈美英，鲍克容，等.儿童失神癫痈100例临床分析.临床儿科杂志，1996：24：75
[9]张志芳.儿童失神癫痫100例脑电图与临床关系.上海第二医科大学学报.Vol17.No31997
[10]马昭芬.32例癫痫失神发作的脑电图分析.现代实用医.2002年6月第14卷第6期.
[11]陈丽鸣.失神发作性癫痫的脑电图分析.FJMedicalAprilVol.20.No.21998.
[12]WarrenTB：AtlasofpeditricEEGRavenPress，NewYork，1982，139.
[13]陈国华，刘婧.过度换气诱发试验对儿童失神发作性癫痫诊断及判断预后15例分析[J].中国误诊学杂志，2007，7（18）：4397.
[14]张书香译：小儿实用脑电图学人民卫生出版社，1984，101.
[15]SPehlmannR：EEGPrimer1981，254.
[16]沈鼎烈.临床癫痫学[M].上海科学技术出版社，1994，98.
[17]郭小蓝，肖芝豹.64例儿童失神癫痫的临床与脑电图表现.中国医师杂志 2005年增刊.
[18]SatoS，DreifussFE，PenryJK，etal.Long-termfullow-upofabsenceseizures.neurol，1983;33：1590.
[19]LivingstonS，etal.Petitmalepilepsy：resultsofaprolongedfollow一upstudyof117patients.JAMA1965，194：113-118。
[20]LoiseauP，etal.Long一termprognosisintwoformsofchildhoodepilepsy：typicalabsenceseizureandepilepsywithrolandic（centrotemporal）EEGfoci.AnnNeurol1983，13：642一648。
关键词：儿童;癫痫;失神发作;脑电图
儿童失神癫痫（childhoodabsenceepilepsy）发生在有明显遗传因素、其他方面正常的儿童，是小儿癫痫中较常见的类型，约占小儿癫痫6%～12%。
首先由Gastaut氏[1]命名。多见于4至12岁儿童，往往青春期后逐渐消失，成年后很少出现。临床表现为原有动作突然停止，意识丧失，双眼凝视，呼之不应，一般预后良好[2.3]。频繁失神发作，一日数次至数十次，持续数秒短暂的精神活动中断。发作和终止均为突然，一般不伴有抽搐，亦不倒地，几秒钟后能继续发作前的活动。对发作经过，大部分病例不能回忆[4]。
现将我院2011年9月至2014年8月收录的60例脑电图检查结果与临床资料分析如下：
一、资料与方法
一般资料：男23例，女37例，最小2岁，最大14岁，平均年龄6.5岁。以5岁至8岁多见。既往有热性惊厥史3例，癫痫家族史1例。
方法：采用国产世珈MARSⅢ型数字脑电图仪，按国际10—20系统放置电极，双耳垂或正中央区为参考电极，高频率波为70赫兹，时间参数0.3s，灵敏度50uv/5mm。行单双导联描记，常规进行睁闭眼反应及过度换气诱发试验。
并以《现代临床脑电图学》（Johns.Ebersole著，人民卫生出版社）、《临床脑电图学》（刘晓燕著，人民卫生出版社）和《神经病学》（王新德著，人民军医出版社）作为诊断标准。
二、结果
过度换气诱发试验全部出现特征性改变，开始5～10s内最高波幅可达200～600μV，以300～500μV占绝大多数（90%）。部位多数（32例）以前头部为最明显，3例以枕区明显。
常规脑电图描记60例中有54例（90%）有阵发性、节律性双侧同步、对称的高幅3c/s棘慢综合波发放，其中有37例伴临床发作，表现为原有动作突然停止，意识丧失，双眼凝视，呼之不应。2例有3次在睁闭眼反应后10s内出现失神发作。52例在过度换气中出现失神发作。2例在常规3分钟过度换气未诱发后加做3分钟内出现失神发作。
放电时间最短为3秒，最长为49秒，多为10秒左右。放电次数少则1次，多则10余次，多为1～3次。失神发作间期脑电图背景活动通常正常，也可能为轻度异常改变。发作间期爆发活动为单个或短暂的双侧棘慢综合波发放。
部分儿童（8例）脑电图显示枕区或顶区3c/s长程的高波幅正弦样α节律，双侧对称或不对称，此种节律在睁眼时受抑制，过度换气时增强。
按冯应琨标准[5]把异常脑电图分为轻、中、重度，60例中有43例为重度异常脑电图。为过度换气中出现典型高波幅左右同步对称3～3.5～2.5HZ棘慢波综合。轻度异常3例，为两枕区出现阵发性4～7HZ慢波节律，中度异常14例，均为两颞或两枕区出现3Hzδ节律，其间夹杂有小棘波发放。
失神发作持续时间98%小于30秒，复杂失神组85%EEG上弥漫、对称、同步的高幅3Hz棘一慢波（spike一slowwave，SSW）[6]持续时间大于10秒，简单失神组SSW持续时间75%小于10秒，与其它文献报道相似。[7.8]本资料中分型是根据病史，未做录相监测，实际上复杂失神可能更多。失神分型与SSW持续时间、鉴别诊断有关，与治疗及预后无相关性，有学者认为，儿童失神发作间期EEG呈现局灶性高幅慢波，特别在枕区，均预后良好。呈现局灶痈波者治疗欠顺利。呈现弥漫、阵发高幅慢波时，即使临床发作已控制，也应当做痫性放电对待，及时调整药量以防复发。[9]。
三、讨论
失神癫痫发作诊断标准为：
1.过度换气时脑电图出现阵发性、节律性双侧同步、对称的高幅3c/s棘慢综合波发放。本文病例中有95%的失神发作间歇期有痫样活动，而且频率在3Hz左右。我们在观察中发现间歇期有无痫性放电与临床预后无明显关系，但间歇期EEG的背景活动与预后有一定的关系，背景活动异常者一般提示预后稍差[10]。
2.典型的临床失神发作。
发病年龄以5至8岁多见，通常在儿童期发病，在15岁以后发病者罕见，而往往在青春期以后消失，部分可能转变为全身性强直一阵挛发作，一般预后较好。
因为儿童具有较强的视丘尾状核抑制系统，所以当第一个来自间脑的抽搐放电向大脑皮层发散时，视丘尾状核抑制系统即时发生作用。此时患儿只出现意识障碍，间有肌阵挛或肌张力消失，而不发生抽摘。
其中棘波代表视丘的放电（兴奋过程），而慢波则为视丘尾状核发生（抑制过程）以抑制全身抽搐。[11]性别上女性多于男性，与既往热性惊厥史和家族史关系不密切。
睁闭眼对失神发作有一定诱发意义，但不显著，过度换气对失神发作大多均能诱发，有极其重大的意义[12.13]，如有时未能引出失神发作，可加做3分钟过度换气以诱发[14.15]。原因为失神发作和其伴发的脑电图变化对酸碱平衡变化特别敏感，由过度换气引起的呼吸性碱中毒足可以诱发此类癫痫发作。失神发作源于与有可能与大脑皮层的兴奋状态有关，棘波可能与兴奋中间神经源放电有关[16]。 儿童癫痫失神发作的典型临床表现是一过性的、不同程度的意识丧失或行为中断，多系突然而来，突然而止。一般延时5～25s。发作停止后可继续原来进行中的动作，个别病例偶能意识到有一段时间“遗失”，对过程中外部发生的事件则一无所知。
以前认为典型失神的异常冲动发源于所谓中央脑，后来，Steriade通过实验，提出关于失神发作源于与有可能与大脑皮质的兴奋状态有关，棘波可能与兴奋中间神经原放电有关[17]。
两侧对称，同步3Hz棘慢波综合为失神发作特有的波形，脑电图是为研究脑功能的重要手段，是脑细胞功能的直接反映，通过随访追踪观察，患儿脑电图变化，对了解患儿病情变化及其用药有直接价值。
虽然从理论上讲儿童失神发作是中央性放电，但有人提出可能有大脑皮层局灶性放电快速到达丘脑，皮质与丘脑的神经原网相互联结，维持了弥漫、对称、同步、规则的SSW节律，故发作间期EEG可有局灶性异常。虽分类在特发性全身性癫痈发作内，但在结构上也有微小发育异常[18]。
在儿童失神癫痫诊断时必须与少年失神癫痫、少年肌阵挛癫痫、Lennox-Gastant综合征、肌阵挛-倾跌癫痫、复杂部分性发作等伴失神发作的癫痫综合征鉴别
根据文献报道，小发作患者约有40—60%可能转变为其他发作，主要为强直一阵挛性发作。Livingstone等1965年报告的100例失神发作患者，54例后来发生大发作，高达54%[17.18]。
慢波睡眠期放电部位及形态的多变性，表明失神性放电在皮层并无固定的放电灶，而有可能系遗传性或发育性的广泛性皮层神经原功能障碍，导致某些兴奋性中间神经元的兴奋性增高，从而引起皮层多位点的异常放电。
在醒觉期，皮层活动处于皮层下结构的控制下，皮层的去同步化状态对皮层起源的放电主要起抑制作用，故形成3CS/的节律性活动。
根据Livingstone等的经验，失神发作者发生大发作的年龄以11-13岁和16-17岁间的比例较高，对一些发作虽已控制的患者，应劝其仍继续服药，而且主要为丙戊酸钠，可能丙戊酸钠既对小发作，又对大发作有效之故。Livingsotne等认为当用抗小发作的药物与苯巴比妥合用时，发生大发作的机会要比单用抗小发作药物的机会要少（35：80.5%）。
参考文献：
[1]NiedremeyerE：EEGBasicprinciplesclinical.Applicationsandrelatedfields.1982，348.
[2]周树舜：癫痫学四川科学技术出版社.1987.197.
[3]KilohLG，etal：ClinicalEEG（Fourthedition）
[4]陈维萍.48例癫痛失神发作的脑电图分析临床脑电学杂志1994年第3卷第2期.
[5]高 晶，王丽丽.癫痫失神发作50例脑电图分析.中国实用神经疾病杂志2006年7月第9卷第4期.
[6]LockmanLA.Absence，myoclonicandatonicseizures.PediatrClinNorthAm，1989;36：331
[7]HedstromA，olssonI.EPidemioloygyofabsenceepilepsy：EEGfindingsandtheirPredietivevalue.PediatrNeuorl，1991;7：100.
[8]叶祥枝，陈美英，鲍克容，等.儿童失神癫痈100例临床分析.临床儿科杂志，1996：24：75
[9]张志芳.儿童失神癫痫100例脑电图与临床关系.上海第二医科大学学报.Vol17.No31997
[10]马昭芬.32例癫痫失神发作的脑电图分析.现代实用医.2002年6月第14卷第6期.
[11]陈丽鸣.失神发作性癫痫的脑电图分析.FJMedicalAprilVol.20.No.21998.
[12]WarrenTB：AtlasofpeditricEEGRavenPress，NewYork，1982，139.
[13]陈国华，刘婧.过度换气诱发试验对儿童失神发作性癫痫诊断及判断预后15例分析[J].中国误诊学杂志，2007，7（18）：4397.
[14]张书香译：小儿实用脑电图学人民卫生出版社，1984，101.
[15]SPehlmannR：EEGPrimer1981，254.
[16]沈鼎烈.临床癫痫学[M].上海科学技术出版社，1994，98.
[17]郭小蓝，肖芝豹.64例儿童失神癫痫的临床与脑电图表现.中国医师杂志 2005年增刊.
[18]SatoS，DreifussFE，PenryJK，etal.Long-termfullow-upofabsenceseizures.neurol，1983;33：1590.
[19]LivingstonS，etal.Petitmalepilepsy：resultsofaprolongedfollow一upstudyof117patients.JAMA1965，194：113-118。
[20]LoiseauP，etal.Long一termprognosisintwoformsofchildhoodepilepsy：typicalabsenceseizureandepilepsywithrolandic（centrotemporal）EEGfoci.AnnNeurol1983，13：642一648。