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【摘要】目的：探讨过敏性紫癜患儿血浆中XIII因子活性变化在临床诊治中的意义。方法：选择35例过敏性紫癜患儿，男16例，女19例，年龄分布在3-14岁，平均8.5岁。采用单碘醋酸耐量试验和XIII因子定性试验，检测35例过敏性紫癜（AP）患儿血浆中XIII因子水平。结果：35例过敏性紫癜患儿中，有11例胃肠型过敏性紫癜患儿XIII因子水平明显低于对照组，两组资料比较有显著性差异（t=12.303, P值<0.05）。而24例非胃肠型过敏性紫癜患儿与对照组血浆XIII因子水平差别无显著性意义（t=1.921, P值＞0.05）。结论：XIII因子水平检测对儿童胃肠型过敏性紫癜患儿的诊治具有一定的临床意义。
【关键词】XIII因子 紫癜 过敏性
Discussion of the examination of XIII factor in blood plasma for children sufferring allergic purpura
Yang JianChen XiaoDanWen XiaoMeiChen XingqunCai WangWei
【Abstract】Purpose: Discussing the meaning of active change in XIII factor in blood plasma for children of allergic purpura in diagnosis and medical treatment. Method: Selecting 35 allergic purpura children, male 12, female 18, age ranges from 3 to 14 years old, the average is 8.5 years old. Adopting MIA Tolerance Test and XIII factor Qualitative Test, examining 35 allergic purpura(AP) children with the activity of XIII factor in their blood plasma. Result: The activity of XIII factor of 11 children of gastrointestinal type among 35 allergic purpura children, shows obviously lower level than that of the control group and that of the children of the non-gastrointestinal type. The two compared group has a remarkable difference（t=12.303, P<0.05）. However, comparing 24 allergic purpura children of non-gastrointestinal type with the control group in XIII factor has little meaning. The two compared group has little difference（t=1.921, P＞0.05）. Conclusion: The examination of XIII factor activity has certain clinical meaning in allergic purpura children of gastrointestinal type.
【Key words】XIII factor allergic purpura
过敏性紫癜(allergic purpura AP) 又称享诺-许兰紫癜（Henoch-schonlein purpura HSP）是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，或称出血性毛细血管中毒症［1］。由于机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管血浆外渗至皮下、粘膜下、浆膜下，临床除瘀点、瘀斑外，还有腹部消化道症状，肾脏损伤等全身症状。
实验室检测PT、APTT、血小板计数和出血时间均正常。血常规检查、骨髓象检查基本正常。本文采用单碘醋酸耐量试验和XIII因子定性试验，对临床确诊的35例过敏性紫癜患儿按有无腹痛等腹部症状，分成胃肠型和非胃肠型两组，分别在发病急性期进行XIII因子水平检测及治疗腹痛症状缓解后复查XIII因子，现报道如下。
1材材与方法
1．1研究对象：2001年11月至2006年5月在本院及外院确诊的过敏性紫癜患儿35例，男16例，女19例，年龄分布在3-14岁，平均8.5岁。所有患儿均按张之南《血液病诊断及疗效标准》中的诊断标准进行诊断［2］。其血液学、凝血检查正常；骨髓象示：粒系、红系、巨核系均正常（或巨核系细胞稍增多），血小板分布正常。临床按有无腹部症状，分为胃肠型11例，非胃肠型24例，于入院第2天进行XIII因子水平检测及疾病治疗症状缓解后复查XIII因子水平。每次试验均做正常对照。
1．2方法［4］：所有患儿及正常对照组均抽取静脉血，按1∶9比例置于0.105mol/L枸椽酸抗凝管中，3000rpm离心10min，取上层血浆测定。
1. 2. 1凝块稳定性试验：将纤维蛋白凝块置于5M尿素溶液中，在24小时内观察凝块溶解并记录时间，正常人24小时不溶解。
1. 2. 2单碘醋酸耐量试验（MIA）：将血浆加入不同浓度（0.005、0.015、0.025、0.035mol/L）的单碘醋酸溶液中，加入氯化钙溶液，加入5mol/L尿素溶液，分别于30、45、60及90分钟观察结果，做记录。
1. 2. 3结果:检测35例过敏性紫癜患儿，有11例胃肠型过敏性紫癜患儿XIII因子水平明显低于对照组，该患儿的血浆纤维蛋白凝块在不同浓度的单碘醋酸溶液中出现溶解，溶解累计积分小于45分（见表1）；在5M尿素溶液中呈轻度溶解。11例胃肠型过敏性紫癜患儿因子XIII水平检测结果与正常对照组相比较差别有显著性（t=12.303, P值<0.05），而24例非胃肠型过敏性紫癜患儿血浆XIII因子水平检测结果与对照组比较差别无显著性（t=1.921, P值＞0.05）。
3讨论
本文35例过敏性紫癜患儿，单碘醋酸耐量试验有11例患儿XIII因子水平减低（见表1），平均积分36.81分（积分<45分）；对照组35例血浆XIII因子水平均正常，平均积分52.50分；两组资料比较有显著性差异（t=12.303, P值<0.05）。24例非胃肠型过敏性紫癜患儿血浆XIII因子水平检测，结果与对照组比较无显著性差异（t=1.921, P值＞0.05）。
过敏性紫癜（Henoch-schonlein purpura HSP），临床分五种类型［8］：单纯型（仅有皮肤紫癜）、关节型（皮肤紫癜伴关节症状）、腹型（皮肤紫癜伴胃肠道症状）、混合型（皮肤紫癜伴胃肠道症状及关节症状）、肾型（化验尿系列异常者）。有文献报道［3］，胃肠型过敏性紫癜患儿，在急性期存在因子XIII水平降低，此时，检测因子XIII水平对胃肠型过敏性紫癜诊断具有一定的帮助。因子XIII在血浆中为纤维蛋白稳定因子，由凝血酶激活后催化可溶性纤维蛋白单体，通过共价键交联形成不溶性纤维蛋白多聚体，当缺乏此因子时，纤维蛋白单体无法转化成不溶性纤维蛋白多聚体，易被纤溶酶降解，而具有出血倾向。该因子的半衰期9-19天，血浆因子XIII含量达正常水平的10%，即可止血。
有文献报道［3］用第XIII因子治疗过敏性紫癜患儿使严重的腹部疼痛和消化道出血得到改善，而第XIII因子治疗的机制不明，可以设想第XIII因子的升高可能以一种目前尚不明的方式有助于伤口愈合和血管的不渗性。存在潜在DIC 的疾病中，第XIII因子下降约50%，其原因可能与第XIIIａ因子结合于纤维蛋白有关。过敏性紫癜用第XIII因子浓缩物治疗有一定的疗效，可能与促进伤口愈合有关。因此，XIII因子水平检测在儿童胃肠型过敏性紫癜患儿中具有一定的临床意义。
目前，临床常用筛选第XIII因子缺乏的实验室检查是凝块稳定性试验和单碘醋酸耐量试验［4］。凝块稳定性试验是血浆XIII因子在钙离子的作用下，将溶于尿素的纤维蛋白聚合体变成不溶于尿素的纤维蛋白凝块，因此含有因子XIII的血浆凝固后不再溶于尿素溶液。如患者血浆中缺乏因子XIII，则凝块可再溶于尿素溶液中。单碘醋酸耐量试验是在Ca2+存在的情况下，因子XIIIa具有使可溶性纤维蛋白聚合物转变为交联的纤维蛋白的作用。单碘醋酸可作用于纤维蛋白原的二硫键上，从而阻止交联纤维蛋白的形成。此种作用与因子XIII的含量有关，因子XIII缺乏时则低浓度的单碘醋酸即有阻止作用。正常积分大于45min,若低于45 min则为因子XIII缺乏。近年发展的双抗体夹心ELISA法可直接检测XIII因子抗原（FXIIIA:Ag和FXIIIB:Ag），此法特异性强，敏感性高，但试剂昂贵，所需标本量大，临床不易开展。
参考文献
1李加增、王鸿利、贺石林主编.《现代出血病学》.上海科学技术文献出版社，2004年11月第1版：203页
2张之南.《血液病诊断及疗效标准》.天津科学技术出版社，1990年，235页
3伍曼仪、黄绍良主编.《现代小儿血液病学》.福建科学技术出版社，2003年7 月第1版：510-513页
4谭齐贤.《临床血液学和血液学检验》.人民卫生出版社，2003年第3版，315页
5陈灏珠.《实用内科学》.人民卫生出版社，第10版1999年，1990页
6张昱、陶世文、杨魁兰.《儿童过敏性紫癜287例临床分析》.新疆医科大学学报，2004年3期
作者单位：570102海南医学院临床学院附属医院1
570102海南医学院基础分子生物化学教研室2
【关键词】XIII因子 紫癜 过敏性
Discussion of the examination of XIII factor in blood plasma for children sufferring allergic purpura
Yang JianChen XiaoDanWen XiaoMeiChen XingqunCai WangWei
【Abstract】Purpose: Discussing the meaning of active change in XIII factor in blood plasma for children of allergic purpura in diagnosis and medical treatment. Method: Selecting 35 allergic purpura children, male 12, female 18, age ranges from 3 to 14 years old, the average is 8.5 years old. Adopting MIA Tolerance Test and XIII factor Qualitative Test, examining 35 allergic purpura(AP) children with the activity of XIII factor in their blood plasma. Result: The activity of XIII factor of 11 children of gastrointestinal type among 35 allergic purpura children, shows obviously lower level than that of the control group and that of the children of the non-gastrointestinal type. The two compared group has a remarkable difference（t=12.303, P<0.05）. However, comparing 24 allergic purpura children of non-gastrointestinal type with the control group in XIII factor has little meaning. The two compared group has little difference（t=1.921, P＞0.05）. Conclusion: The examination of XIII factor activity has certain clinical meaning in allergic purpura children of gastrointestinal type.
【Key words】XIII factor allergic purpura
过敏性紫癜(allergic purpura AP) 又称享诺-许兰紫癜（Henoch-schonlein purpura HSP）是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，或称出血性毛细血管中毒症［1］。由于机体对某些致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管血浆外渗至皮下、粘膜下、浆膜下，临床除瘀点、瘀斑外，还有腹部消化道症状，肾脏损伤等全身症状。
实验室检测PT、APTT、血小板计数和出血时间均正常。血常规检查、骨髓象检查基本正常。本文采用单碘醋酸耐量试验和XIII因子定性试验，对临床确诊的35例过敏性紫癜患儿按有无腹痛等腹部症状，分成胃肠型和非胃肠型两组，分别在发病急性期进行XIII因子水平检测及治疗腹痛症状缓解后复查XIII因子，现报道如下。
1材材与方法
1．1研究对象：2001年11月至2006年5月在本院及外院确诊的过敏性紫癜患儿35例，男16例，女19例，年龄分布在3-14岁，平均8.5岁。所有患儿均按张之南《血液病诊断及疗效标准》中的诊断标准进行诊断［2］。其血液学、凝血检查正常；骨髓象示：粒系、红系、巨核系均正常（或巨核系细胞稍增多），血小板分布正常。临床按有无腹部症状，分为胃肠型11例，非胃肠型24例，于入院第2天进行XIII因子水平检测及疾病治疗症状缓解后复查XIII因子水平。每次试验均做正常对照。
1．2方法［4］：所有患儿及正常对照组均抽取静脉血，按1∶9比例置于0.105mol/L枸椽酸抗凝管中，3000rpm离心10min，取上层血浆测定。
1. 2. 1凝块稳定性试验：将纤维蛋白凝块置于5M尿素溶液中，在24小时内观察凝块溶解并记录时间，正常人24小时不溶解。
1. 2. 2单碘醋酸耐量试验（MIA）：将血浆加入不同浓度（0.005、0.015、0.025、0.035mol/L）的单碘醋酸溶液中，加入氯化钙溶液，加入5mol/L尿素溶液，分别于30、45、60及90分钟观察结果，做记录。
1. 2. 3结果:检测35例过敏性紫癜患儿，有11例胃肠型过敏性紫癜患儿XIII因子水平明显低于对照组，该患儿的血浆纤维蛋白凝块在不同浓度的单碘醋酸溶液中出现溶解，溶解累计积分小于45分（见表1）；在5M尿素溶液中呈轻度溶解。11例胃肠型过敏性紫癜患儿因子XIII水平检测结果与正常对照组相比较差别有显著性（t=12.303, P值<0.05），而24例非胃肠型过敏性紫癜患儿血浆XIII因子水平检测结果与对照组比较差别无显著性（t=1.921, P值＞0.05）。
3讨论
本文35例过敏性紫癜患儿，单碘醋酸耐量试验有11例患儿XIII因子水平减低（见表1），平均积分36.81分（积分<45分）；对照组35例血浆XIII因子水平均正常，平均积分52.50分；两组资料比较有显著性差异（t=12.303, P值<0.05）。24例非胃肠型过敏性紫癜患儿血浆XIII因子水平检测，结果与对照组比较无显著性差异（t=1.921, P值＞0.05）。
过敏性紫癜（Henoch-schonlein purpura HSP），临床分五种类型［8］：单纯型（仅有皮肤紫癜）、关节型（皮肤紫癜伴关节症状）、腹型（皮肤紫癜伴胃肠道症状）、混合型（皮肤紫癜伴胃肠道症状及关节症状）、肾型（化验尿系列异常者）。有文献报道［3］，胃肠型过敏性紫癜患儿，在急性期存在因子XIII水平降低，此时，检测因子XIII水平对胃肠型过敏性紫癜诊断具有一定的帮助。因子XIII在血浆中为纤维蛋白稳定因子，由凝血酶激活后催化可溶性纤维蛋白单体，通过共价键交联形成不溶性纤维蛋白多聚体，当缺乏此因子时，纤维蛋白单体无法转化成不溶性纤维蛋白多聚体，易被纤溶酶降解，而具有出血倾向。该因子的半衰期9-19天，血浆因子XIII含量达正常水平的10%，即可止血。
有文献报道［3］用第XIII因子治疗过敏性紫癜患儿使严重的腹部疼痛和消化道出血得到改善，而第XIII因子治疗的机制不明，可以设想第XIII因子的升高可能以一种目前尚不明的方式有助于伤口愈合和血管的不渗性。存在潜在DIC 的疾病中，第XIII因子下降约50%，其原因可能与第XIIIａ因子结合于纤维蛋白有关。过敏性紫癜用第XIII因子浓缩物治疗有一定的疗效，可能与促进伤口愈合有关。因此，XIII因子水平检测在儿童胃肠型过敏性紫癜患儿中具有一定的临床意义。
目前，临床常用筛选第XIII因子缺乏的实验室检查是凝块稳定性试验和单碘醋酸耐量试验［4］。凝块稳定性试验是血浆XIII因子在钙离子的作用下，将溶于尿素的纤维蛋白聚合体变成不溶于尿素的纤维蛋白凝块，因此含有因子XIII的血浆凝固后不再溶于尿素溶液。如患者血浆中缺乏因子XIII，则凝块可再溶于尿素溶液中。单碘醋酸耐量试验是在Ca2+存在的情况下，因子XIIIa具有使可溶性纤维蛋白聚合物转变为交联的纤维蛋白的作用。单碘醋酸可作用于纤维蛋白原的二硫键上，从而阻止交联纤维蛋白的形成。此种作用与因子XIII的含量有关，因子XIII缺乏时则低浓度的单碘醋酸即有阻止作用。正常积分大于45min,若低于45 min则为因子XIII缺乏。近年发展的双抗体夹心ELISA法可直接检测XIII因子抗原（FXIIIA:Ag和FXIIIB:Ag），此法特异性强，敏感性高，但试剂昂贵，所需标本量大，临床不易开展。
参考文献
1李加增、王鸿利、贺石林主编.《现代出血病学》.上海科学技术文献出版社，2004年11月第1版：203页
2张之南.《血液病诊断及疗效标准》.天津科学技术出版社，1990年，235页
3伍曼仪、黄绍良主编.《现代小儿血液病学》.福建科学技术出版社，2003年7 月第1版：510-513页
4谭齐贤.《临床血液学和血液学检验》.人民卫生出版社，2003年第3版，315页
5陈灏珠.《实用内科学》.人民卫生出版社，第10版1999年，1990页
6张昱、陶世文、杨魁兰.《儿童过敏性紫癜287例临床分析》.新疆医科大学学报，2004年3期
作者单位：570102海南医学院临床学院附属医院1
570102海南医学院基础分子生物化学教研室2