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摘要：目的：观察多毛细胞白血病临床表现及相关实验室检查特点，分析其临床诊断要点。方法：选择本院于2011年1月-2014年3月收治的3例多毛细胞白血病患者作为研究对象，分析其临床资料，总结该病临床表现特点及相关实验室检查结果，作出诊断分析。结果：3例患者主要表现为腹胀、乏力、脾脏肿大，骨髓活检病检后均呈现增生活跃，免疫组化均表现为B淋巴细胞抗原CD19、CD20、CD22。结论：多毛细胞白血病诊断应结合临床表现、实验室相关指标及免疫组化等，避免误诊、漏诊。
关键词：毛细胞白血病B淋巴细胞免疫组化
Doi:10.3969/j.issn.1671-8801.2014.08.600【中图分类号】R9【文献标识码】B【文章编号】1671-8801(2014)08-0364-01
目前，多毛细胞白血病（HCL）患者临床罕见，临床相关资料较少。HCL为独特类型的慢性B淋巴细胞增殖性疾病，发病率较低，且临床表现较为复杂[1]。因缺乏丰富的相关研究，其临床诊断及治疗为临床难点。因此，总结HCL临床表现特征及实验室检查相关指标特点对其诊断具有重要意义，并未后期治疗提供方向。本研究通过分析本院收治的3例HCL患者临床资料，总结诊断特点，现报道如下。
1临床资料
1.1一般资料。选择本科室收治的HCL患者3例入选本研究，其中，男2例，女1例，年龄39-73岁，平均（57.8±6.7）岁,3例患者均符合《血液病诊断与疗效标准》关于HCL诊断标准。
1.2方法。回顾性分析3例HCL患者臨床资料，观察临床表现特征，并进行相关实验室检查，骨髓穿刺，进行骨髓及外周血骨髓病理等。
1.3观察指标。①观察患者发病时一般情况，如性别、发病年龄；②观察患者就诊时主要临床表现，以及发病时间；③观察患者临床体征特点，如淋巴结、肝脏以及脾是否肿大以及肿大程度；④观察患者实验室检查结果，包括血常规、骨髓形态学、细胞化学染色、免疫分型等。
2结果
2.1发病年龄及性别等一般情况。3例患者中，2例男性，1例女性，平均年龄（57.8±6.7）岁，就诊前病程（1-34）月。
2.2临床表现及体征。3例患者中，3例均有消瘦，2例有腹胀、腹痛表现及乏力2例，1例伴发热。3例均有脾脏肿大，脾脏肿大程度分析：2例为重度肿大，1例为中度肿大。3例患者均无肝脏肿大。3例患者均有淋巴结肿大，2例主要表现为颈部及腹膜后淋巴结肿大。
2.3实验室检查结果分析。
2.3.1血常规。3例均有淋巴细胞增高，其中，1例表现为全血细胞减少。
2.3.2骨髓细胞形态学及化学染色。3例均表现为骨髓增生活跃，毛细胞中位比例26.5%（20%-59%），呈现胞浆量多，多数可见细胞核核仁，边缘呈现锯齿状突起。3例均有中性粒细胞碱性磷酸酶积分及阳性率升高，过氧化物酶阴性。1例电镜检查发现该核细胞表面有少量突起，细胞核圆，为B淋巴细胞。
2.3.3病理检查。3例经骨髓活检病检后，3例呈现增生活跃。2例行腹股沟淋巴结活检发现淋巴结反应性增生，皮髓交界处异形小淋巴细胞条带状浸润，免疫组化结果分析CD5(-)、CD10(-)、ClyclinD1(-),bcl-2（+）、CD20(+)、CD45RO(+),表明HCL浸润可能性较大。1例行脾切除后，经脾脏病理学检查表现为脾小梁周围以及红随区多量不规则小淋巴样细胞，且有血池样结构。行免疫组化分析：CD20(+)、CD3(-)、CD23(-)、CD5(-)、CD10(-)、ClyclinD1（-），考虑HCL，且合并脾脏改变。
2.3.4免疫分型。3例均为B淋巴细胞抗原CD19、CD20、CD22，不表达CD5、CD10，经典型HCL2例，均表达CD25、CD103。
2.3.5细胞遗传学以及分子生物学检查结果分析。3例患者行染色体检查，2例表现为核型异常，1例伴有t（11；14）（q13；q32)异常。
3讨论
多毛细胞白血病（HCL 又被称为败血性网状内皮细胞增生症）为临床罕见疾病，其发生率约占白血病2.0%-5.0%，发病率约为0.2-0.5/10万[2]。HCL首见报道于1958年，其被认为为独立性病症，患者血液中存在一种网状细胞或者组织细胞,1966年有学者发现该病患者机体内细胞边缘存在大量绒毛，因此称为毛细胞[3]。
HCL病情进展缓慢，因缺乏大样本病例报道，诊断较为困难，认识不足容易出现误诊或者漏诊，对患者预后不利。相关文献表明，HCL典型临床表现主要为出现巨脾，且伴有血细胞减少，主要为中性粒细胞数目减少，因此，临床诊断时常认为为粒细胞减少症合并脾功能亢进，造成误诊。部分患者表现为全血细胞减少，脸色苍白、乏力且伴盗汗，甚至眩晕、心悸。患者血小板数目降低较为少见，临床出血较不明显。据研究[4]表明，HCL患者最常出现临床症状为感染、发热，本研究中有1例患者为发热就诊，发现白细胞数量减少，进而行骨髓检查而确诊为HCL。HCL主要死亡病因为感染，主要因白细胞总数及中性粒细胞数量都明显减少，以致机体免疫能力下降，增加了细菌感染几率。本研究发现，单凭患者临床症状诊断较为困难，因此实验室行细胞图片检查尤为关键。涂片中可发现数量不等的毛细胞，但本研究中有1例毛细胞相对较少，仅占1%，因此，单独做血涂片也易漏诊。骨髓检查为重要检查手段，骨髓细胞常表达为增生活跃，且粒红巨细胞三系增生受抑制，且淋巴细胞比例增高[5]。总之：HCL临床诊断应结合临床表现及相关实验室指标，以及骨髓检查、免疫组化，以免误诊、漏诊。参考文献
[1]弓长丽，韩学军，侯晓杰.多毛细胞白血病临床报告及分析[J].中国实验诊断学，2004,8(4):401-402
[2]郭振兴,万长春,邱录贵，等.18 例白血病临床分析[J].临床血液学杂志,2008,3(21):124-125
[3]刘新月,彭孝廉,胡间石,等.淋巴源性肿瘤的超微结构改变的观察[J].临床血液血杂志.2000,11(13):243-244
[4]张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].北京:科学出版社，2007:144-145
[5]马亮亮,方美云,荆源,等.伴有（t11;14）染色体易位的多毛细胞白血病1例[J].中华医学遗传学杂志,2012,8（29）:498-499
关键词：毛细胞白血病B淋巴细胞免疫组化
Doi:10.3969/j.issn.1671-8801.2014.08.600【中图分类号】R9【文献标识码】B【文章编号】1671-8801(2014)08-0364-01
目前，多毛细胞白血病（HCL）患者临床罕见，临床相关资料较少。HCL为独特类型的慢性B淋巴细胞增殖性疾病，发病率较低，且临床表现较为复杂[1]。因缺乏丰富的相关研究，其临床诊断及治疗为临床难点。因此，总结HCL临床表现特征及实验室检查相关指标特点对其诊断具有重要意义，并未后期治疗提供方向。本研究通过分析本院收治的3例HCL患者临床资料，总结诊断特点，现报道如下。
1临床资料
1.1一般资料。选择本科室收治的HCL患者3例入选本研究，其中，男2例，女1例，年龄39-73岁，平均（57.8±6.7）岁,3例患者均符合《血液病诊断与疗效标准》关于HCL诊断标准。
1.2方法。回顾性分析3例HCL患者臨床资料，观察临床表现特征，并进行相关实验室检查，骨髓穿刺，进行骨髓及外周血骨髓病理等。
1.3观察指标。①观察患者发病时一般情况，如性别、发病年龄；②观察患者就诊时主要临床表现，以及发病时间；③观察患者临床体征特点，如淋巴结、肝脏以及脾是否肿大以及肿大程度；④观察患者实验室检查结果，包括血常规、骨髓形态学、细胞化学染色、免疫分型等。
2结果
2.1发病年龄及性别等一般情况。3例患者中，2例男性，1例女性，平均年龄（57.8±6.7）岁，就诊前病程（1-34）月。
2.2临床表现及体征。3例患者中，3例均有消瘦，2例有腹胀、腹痛表现及乏力2例，1例伴发热。3例均有脾脏肿大，脾脏肿大程度分析：2例为重度肿大，1例为中度肿大。3例患者均无肝脏肿大。3例患者均有淋巴结肿大，2例主要表现为颈部及腹膜后淋巴结肿大。
2.3实验室检查结果分析。
2.3.1血常规。3例均有淋巴细胞增高，其中，1例表现为全血细胞减少。
2.3.2骨髓细胞形态学及化学染色。3例均表现为骨髓增生活跃，毛细胞中位比例26.5%（20%-59%），呈现胞浆量多，多数可见细胞核核仁，边缘呈现锯齿状突起。3例均有中性粒细胞碱性磷酸酶积分及阳性率升高，过氧化物酶阴性。1例电镜检查发现该核细胞表面有少量突起，细胞核圆，为B淋巴细胞。
2.3.3病理检查。3例经骨髓活检病检后，3例呈现增生活跃。2例行腹股沟淋巴结活检发现淋巴结反应性增生，皮髓交界处异形小淋巴细胞条带状浸润，免疫组化结果分析CD5(-)、CD10(-)、ClyclinD1(-),bcl-2（+）、CD20(+)、CD45RO(+),表明HCL浸润可能性较大。1例行脾切除后，经脾脏病理学检查表现为脾小梁周围以及红随区多量不规则小淋巴样细胞，且有血池样结构。行免疫组化分析：CD20(+)、CD3(-)、CD23(-)、CD5(-)、CD10(-)、ClyclinD1（-），考虑HCL，且合并脾脏改变。
2.3.4免疫分型。3例均为B淋巴细胞抗原CD19、CD20、CD22，不表达CD5、CD10，经典型HCL2例，均表达CD25、CD103。
2.3.5细胞遗传学以及分子生物学检查结果分析。3例患者行染色体检查，2例表现为核型异常，1例伴有t（11；14）（q13；q32)异常。
3讨论
多毛细胞白血病（HCL 又被称为败血性网状内皮细胞增生症）为临床罕见疾病，其发生率约占白血病2.0%-5.0%，发病率约为0.2-0.5/10万[2]。HCL首见报道于1958年，其被认为为独立性病症，患者血液中存在一种网状细胞或者组织细胞,1966年有学者发现该病患者机体内细胞边缘存在大量绒毛，因此称为毛细胞[3]。
HCL病情进展缓慢，因缺乏大样本病例报道，诊断较为困难，认识不足容易出现误诊或者漏诊，对患者预后不利。相关文献表明，HCL典型临床表现主要为出现巨脾，且伴有血细胞减少，主要为中性粒细胞数目减少，因此，临床诊断时常认为为粒细胞减少症合并脾功能亢进，造成误诊。部分患者表现为全血细胞减少，脸色苍白、乏力且伴盗汗，甚至眩晕、心悸。患者血小板数目降低较为少见，临床出血较不明显。据研究[4]表明，HCL患者最常出现临床症状为感染、发热，本研究中有1例患者为发热就诊，发现白细胞数量减少，进而行骨髓检查而确诊为HCL。HCL主要死亡病因为感染，主要因白细胞总数及中性粒细胞数量都明显减少，以致机体免疫能力下降，增加了细菌感染几率。本研究发现，单凭患者临床症状诊断较为困难，因此实验室行细胞图片检查尤为关键。涂片中可发现数量不等的毛细胞，但本研究中有1例毛细胞相对较少，仅占1%，因此，单独做血涂片也易漏诊。骨髓检查为重要检查手段，骨髓细胞常表达为增生活跃，且粒红巨细胞三系增生受抑制，且淋巴细胞比例增高[5]。总之：HCL临床诊断应结合临床表现及相关实验室指标，以及骨髓检查、免疫组化，以免误诊、漏诊。参考文献
[1]弓长丽，韩学军，侯晓杰.多毛细胞白血病临床报告及分析[J].中国实验诊断学，2004,8(4):401-402
[2]郭振兴,万长春,邱录贵，等.18 例白血病临床分析[J].临床血液学杂志,2008,3(21):124-125
[3]刘新月,彭孝廉,胡间石,等.淋巴源性肿瘤的超微结构改变的观察[J].临床血液血杂志.2000,11(13):243-244
[4]张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].北京:科学出版社，2007:144-145
[5]马亮亮,方美云,荆源,等.伴有（t11;14）染色体易位的多毛细胞白血病1例[J].中华医学遗传学杂志,2012,8（29）:498-499