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目的 总结左冠状动脉起源异常患儿根治术后早期处理的经验,提高治疗效果.材料和方法 2010年1月至2015年1月,阜外医院小儿中心共手术根治左冠状动脉起源异常46例,病人的一般资料,男,28例,女18例；年龄：中位数17m,四分位间距(7m,55.8m)；体重,13.6±10.8kg.术前40例经超声和增强CT共同检查确诊,其与6例仅由超声检查确诊,异常起源的左冠状动脉均发自肺动脉.以左心射血分数50％为标准,术前心功能正常28例,超声、CT均提示冠脉之间有侧支形成；心衰18例,超声及CT未发现明显侧支形成,或侧支形成不充分,心衰表现为左心扩大,收缩功能下降,一例患儿出现室壁瘤.8例存在二尖瓣中大量以上返流,以前瓣脱垂为主.手术方法：低温体外循环下,行冠状动脉移植术,根据具体情况,对于伴发中度以上的二尖瓣返流病例,同期行瓣膜成型手术.术后处理：除1例手术室拔除气管插管外,其余患儿手术后回ICU均予以呼吸机辅助呼吸：多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等强心,部分加用肾上腺素,对于射血分数低于40％的病例,注意减轻心脏的前后负荷,适当控制血压,利尿,限制液体入量,2例腹透、1例血液滤过减轻水负荷.对于心功能极差的患儿,脱离机械辅助通气应相对谨慎,一般术后当晚不拔管,待患儿度过术后水肿高峰期,内环境平稳,再考虑脱离呼吸机辅助.对于心功能极差,EF30％以下的患儿,术后早期充分镇静,避免刺激,严格控制血压,减轻容量负荷,床旁备好ECMO设备,如遇异常情况,可以赢得抢救时间.术后2例ECMO辅助,一例患儿EF18％,由于停止体外循环辅助之后,反复发生室颤,ECMO在术中主动安置,辅助6天后顺利脱离辅助；另一例是术后当晚出现心跳骤停,无法复苏,转为ECMO辅助,辅助7天,顺利脱离辅助.结果 死亡一例(死亡率2.1％),患儿术前EF25％,术后当晚突发心跳停止,抢救无效死亡.其余45例均顺利脱离呼吸机辅助、转出ICU.呼吸机辅助时间中位数21.9h,四分位间距(8.4h,72h)；ICU治疗时间中位数3d,四分位间距(1d,6d).讨论及结论 左冠状动脉起源异常病例,如果没有形成侧支循环,会引发心肌缺血,造成心功能低下,手术打击进一步抑制心功能,术后虽然心肌重新恢复有氧血供,但心肌功能并不能马上恢复,术后维护心功能是监护工作的核心,这类病人应适当延长呼吸机辅助时间,并充分镇静,减轻心脏前后负荷,必要时利用腹透或血滤减轻容量负荷.对于严重病例,比如EF低于30％,出现恶性心律失常,心跳骤停,可以考虑ECMO辅助度过术后危险期.对于侧支循环充分的患儿,术后过程相对顺利.