【摘 要】
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目的 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome HPS)合并多脏器功能不全的临床特征,治疗及预后。方法 回顾性分析2009-2014年儿童重症监护室(PICU)收治的22例HPS并多
【出 处】
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中国医师协会第一次全国儿童重症医师大会
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目的 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome HPS)合并多脏器功能不全的临床特征,治疗及预后。方法 回顾性分析2009-2014年儿童重症监护室(PICU)收治的22例HPS并多脏器功能不全危重患儿的病因、临床特征、实验室检查、治疗及转归。结果 (1)：病因：22例HPS患儿中有13例与感染相关；其余与非感染相关,其中家族性1例；川崎病1例,全身型幼年类风湿性关节炎(JIA)1例；药物1例；原因不明5例。(2)临床表现；反复发热伴肝脾淋巴结肿大22例,呼吸窘迫11例；胸腹水4例；消化道出血6例,肺出血3例,全血细胞二系及三系减少22例；弥漫性血管内凝血11例；低纤维蛋白原血症22例；肝功能异常22例,高甘油三酯血症22例；(3)实验室检查：肝功能异常最为突出,其中酶学(ALT,LDH,AST)改变为主,次为低蛋白血症,之后依次为外周血至少两系细胞减少,高甘油三酯血症,血清铁蛋白升高,低纤维蛋白原血症,骨髓见嗜血细胞,NK细胞活性降低。(4)脏器损害累及肝脏,血液,呼吸,胃肠,心脏,肾脏,中枢等；以肝脏,凝血,呼吸最为明显。(5) 11例死于多脏器衰竭,7例缓解,4例放弃治疗后死亡。结论 (1)嗜血细胞综合征并多脏器功能不全病因复杂,病情凶险,进展快,受累脏器多,预后差,病死率高。(2)早期诊断,联合化疗可挽救部分患儿生命。(3)血液净化技术对HLH合并MODS患儿是一种有效辅助治疗方法。
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