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目的：研究先心合并肺动脉高压孕妇,围产期的安全、高效、科学的麻醉管理.方法：一般资料：剖宫产患者11例,妊娠35～39W,肺动脉压80 ～ 110mmHg.室间隔缺损7例.动脉导管未闭艾森曼格综合征2例,右室双出口2例.心功能NYHA分级：Ⅳ级1例,Ⅲ级6例,Ⅱ级3例,均未行心脏手术.麻醉方法：硬膜外麻醉5例,蛛网膜下腔麻醉6例.对症处理：麻醉前尽可能纠正不良状况,并适当扩容,麻醉前采用胶体补充1/2禁食量,手术中根据血压、CVP以及出血量补充容量.当术中收缩压低于85mmHg、并有继续下降趋势,心率增快大于100次/分、并有持续增快趋势时,给予西地兰或去甲肾上腺素静脉注射；如果血压下降的同时,心率减慢,给予多巴胺1 ～ 2mg分次静脉推注.必要时静脉泵注多巴胺维持血压.结果：麻醉前患者异常情况的处理：患者入手术室后,有4例患者发生了窦性心动过速,其中一例心包腔积液的室缺患者,平卧困难,SPO2吸氧前后分别是88％和94％.血压为88/64mmHg,肺动脉收缩压110mmHg,心率为1 23次/分,CVP为6.8mmHg.疑为右心功能不全,给予西地兰0.4mg缓慢静脉推注,高流量氧气吸入.十分钟后,心率下降至105次/分,血压上升至92/70mmHg.1例室缺患者血钾2.5mmol/L,按照补钾经验公式,在患者有尿的情况下,给予3％的KCL50mL经中心静脉l小时内补完,患者血钾升高至3.5mmol/L,心率也下降致95次/分.一例室缺患者心率125次/分,CVP为1mmHg,患者一般情况良好,估计心率增快为容量不足所致,补充乳酸林格氏液300mL后,心率减慢.一例动脉导管未闭的患者PH值为7.25,BE为-5.9,诊断为代谢性酸中毒,遂补5％碳酸氢钠100mL将其纠正,心率减慢至102次/分.患者术中血流动力学变化：11例患者麻醉效果均满意,术中出血量平均240±60ml,尿量120±30ml.结论：对先心合并肺动脉高压孕妇的麻醉处理原则是保证完善的麻醉效果、维持循环稳定,避免任何使肺动脉压力升高的因素选择椎管内麻醉有助于维持循环稳定.全程吸氧,避免和纠正一切可能导致肺动脉压力增高的因素.此外,取出胎儿早期是患者血流动力学变化最剧烈的时候,催产素的早期使用可以改善血流动力学,完善的术后镇痛,吸氧,利尿,预防肺高压危象和心功能不全发生.