遗传性胆汁淤积性肝病是一类由遗传因素导致的胆汁酸代谢和转运障碍的一组疾病。该类疾病临床表现多样，诊断标准尚未统一，治疗手段也......

总结10例Alagille综合征患儿行肝移植术的围手术期护理经验。护理要点包括：多器官功能评估，做好术前护理；早期营养评估，启动个体化营养......

目的探讨遗传代谢相关婴儿胆汁淤积性肝病(ICH)的临床特征及基因特点，为指导该类疾病的诊断及治疗提供依据。方法回顾性分析2014年1......

目的 探讨儿童肝移植治疗Alagille综合征(ALGS)的疗效.方法 收集12例ALGS患儿的临床资料进行回顾性分析,分析ALGS患儿的临床特征和......

目的对1个Alagille综合征家系进行JAG1基因变异和临床表型分析，探讨基因型与表型的关系。方法对先证者进行靶向捕获二代测序，并在家......

婴儿胆汁淤积症是指由于肝细胞产生的胆汁异常或通过肝内或肝外胆管的胆汁流动障碍引起物质在肝脏、血液和肝外组织积累而引起的一......

目的探讨Alagille综合征(ALGS)患儿的特征，为临床早期诊断提供依据。方法回顾性分析2014年2月至2018年11月于重庆医科大学附属儿童......

目的探讨Alagille综合征患儿的临床和分子遗传学特点。方法收集并分析2010年8月至2017年3月在暨南大学附属第一医院儿科疑诊Alagil......

Alagille综合征(Alagille syndrome，ALGS)是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多器官的罕见常染色体显性遗传性疾......

目的探讨Alagille综合征(AGS)的临床表现特点及活体肝移植治疗AGS的手术疗效和预后。方法2013年7月到2015年5月期间7例诊断为AGS的......

目的对慢性胆汁淤积症患儿开展JAG1基因检测，以提高对Alagille综合征临床特征的认识和诊断水平。方法选取2例慢性胆汁淤积症伴多器......

【关键词】 手足口病；Alagille综合征　　doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2013.08.190 文章编号：1004-7484（2013）-08-4274-01　　1 病例......

目的分析Alagille综合征（ALGS）患者的临床表现与基因突变特点，以提高该病的认识，丰富基因突变谱。方法将2016年1月至2020年1月西安市儿......

婴儿胆汁淤积症是指由于肝细胞产生的胆汁异常或通过肝内或肝外胆管的胆汁流动障碍引起物质在肝脏、血液和肝外组织积累而引起的一......

目的 探讨Alagille综合征(AGS)的临床特点及肝移植治疗AGS的疗效及预后.方法 回顾性分析2015年4月至2019年3月在复旦大学附属华山......

Alagille综合征(Alagille syndrome,AGS)是一种复杂的多系统发育异常疾病,为常染色体显性遗传,其病变主要涉及肝脏、心脏、眼、面......

Alagille综合征(Alagille syndrome,ALGS)是一种罕见的常染色体显性遗传病,其病变可累及肝脏、心脏、骨骼、眼睛、颜面及肾脏等多......