【摘 要】
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免疫相关性血细胞减少症(immuno-relatedhemocytopenia,IRH)是近十余年从骨髓衰竭性疾病中分离出的一类新的疾病体系.其发病机制是由于某种未知病原刺激后,主要抗原呈递细胞
【机 构】
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天津医科大学总医院血液内科，天津,300052
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免疫相关性血细胞减少症(immuno-relatedhemocytopenia,IRH)是近十余年从骨髓衰竭性疾病中分离出的一类新的疾病体系.其发病机制是由于某种未知病原刺激后,主要抗原呈递细胞树突状细胞亚群出现异常,引起下游T淋巴细胞调控失衡,导致B淋巴细胞数量、亚群、功能异常,进而产生仅针对骨髓造血细胞的自身抗体,通过介导巨噬细胞吞噬、激活补体原位溶血或封闭造血细胞膜上的功能蛋白,抑制造血细胞增殖分化而导致骨髓衰竭或无效造血[1-10].临床上,IRH常被误诊为不典型再生障碍性贫血(AA)或骨髓增生异常综合征(MDS),且疗效欠佳,迁延不愈.因此,正确诊断IRH,将其与其他骨髓衰竭性疾病鉴别开是临床上提高疗效的前提.以往IRH的诊断主要依靠骨髓库姆试验(BMMNC-Coombs试验)或流式细胞术(FCM)检测骨髓造血细胞膜自身抗体,近几年随着检测技术的发展,IRH的诊断亦不断进展,现阐述如下.
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