【摘 要】
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打开文本图片集 摘要：背景：统性红斑性狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可累及多个系统，外周血细胞减少常见于红斑性狼疮，但是危及生命的血液疾病，如骨髓纤维化和再生障碍性贫血（AA）在SLE患者中是罕见的，尤其是以再生障碍性贫血为首发临床表现的SLE更是极其罕见的。目的：总结系统性红斑狼疮相关再生障碍性贫血的治疗现状及进展，以提高对该病的认识。方法：对我科收治的1例及文献报道的32例系统性红斑狼疮相关再生障碍性贫血患者進行回顾性分析。结果与结论：再生障碍性贫血是SLE最严重的
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摘要：背景：统性红斑性狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可累及多个系统，外周血细胞减少常见于红斑性狼疮，但是危及生命的血液疾病，如骨髓纤维化和再生障碍性贫血（AA）在SLE患者中是罕见的，尤其是以再生障碍性贫血为首发临床表现的SLE更是极其罕见的。目的：总结系统性红斑狼疮相关再生障碍性贫血的治疗现状及进展，以提高对该病的认识。方法：对我科收治的1例及文献报道的32例系统性红斑狼疮相关再生障碍性贫血患者進行回顾性分析。结果与结论：再生障碍性贫血是SLE最严重的并发症。常见治疗包括抗CD20单抗、血浆置换、环磷酰胺、强的松龙、甲基强的松龙、雄激素、血小板清、抗胸腺细胞球蛋白和环孢素。如果能找到合适的捐赠者，积极进行造血干细胞移植应该可以作为备选的治疗方案之一。
关键词：系统性红斑性狼疮;再生障碍性贫血;自身免疫性疾病
【中图分类号】R593.24+1 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306（2021）12--03
前言：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多系统自身免疫性疾病，主要影响育龄妇女。大约20%的患者在早期发病。外周血血液学异常在SLE患者中经常遇到，并且已经是美国风湿病协会疾病分类标准的一部分（1）。既往也有小部分病例报告和文献报道了SLE患者的骨髓异常，如骨髓纤维化、再生障碍性贫血（AA）、纯红细胞发育不全、骨髓增生异常综合征，提示骨髓可能也是疾病的靶器官。AA是一种危及生命的骨髓衰竭疾病，如果不治疗，死亡率会很高（2，3），目前SLE继发AA的病因机制尚不明确，有人认为自身抗体的产生或B和T淋巴细胞的失调导致造血骨髓干细胞的破坏起了重要作用。且暂时还没有统一的治疗标准。我们总结我科收治的1例和目前文献报道的32例与SLE相关的再生障碍性贫血，希望从目前和以往案例的诊断和治疗策略，吸取新的经验教训。
1.病例
1名51岁的女性，发热半天，最高体温39℃，伴牙龈及鼻腔出血，于当地医院就诊，查血常规示：白细胞：1.32×10^9 /L，血红蛋白：93g/L，血小板：3×10 ^9/L，考虑发热伴全血细胞减少。予以输血小板及抗感染治疗效果不佳，遂转入我院血液科就诊，患者入院后，体格检查发现双下肢有散在瘀斑，左上肺听诊有湿罗音，既往身体健康，无相关病史及用药史。查血常规：血小板：11G/L，红细胞;1.88T/L，血红蛋白：59g/L，白细胞0.79G/L，中性粒细胞0.03G/L，网织红细胞：0，C反应蛋白67.40mg/L↑↑，降钙素原正常;骨髓活检提示增生重度低下，造血细胞罕见。入院后同时查ENA全套提示存在多种自身免疫抗体和抗磷脂抗体，抗核抗体滴度≥1：3200，抗RNP A抗体7.6↑↑，抗RNP 68抗体 5.9↑↑，抗Sm抗体1.3↑↑，抗ss-A抗体>8.0↑↑，抗Ro-52抗体6.5↑↑，抗ss-B抗体>8.0↑↑，补体C3：0.359↓↓、C4：0.05↓↓，24小时尿蛋白含量为0.8克。Coomb直接抗体阳性，间接抗体阴性。狼疮带试验阳性，Ham 试验阴性，患者的ENA等相关结果符合美国风湿病学会诊断系统性红斑性（SLE）的标准。同时结合骨髓细胞学及骨髓活检结果，最终确诊为 SLE 合并重型再生障碍性贫血。
患者入院时有发热，最高体温39.5℃，血培养阴性，硫酸头孢噻利联合醋酸卡泊芬净经验性治疗3天，体温控制效果不佳，外周血纳米孔靶向测序（NTS）显示：解耶氏酵母菌序列为8504条，占全部检出真菌比例100%，考虑真菌感染;遂停用硫酸头孢噻利，并加用伏立康唑 200mg bid，联合卡泊芬净50mg qd 使用11天后，患者体温降至正常，复查CRP及PCT正常;停用卡泊芬净治疗，继续口服伏立康唑200mg bid 治疗。治疗开始时，予以复方皂矾丸+重组人促红素+重组人粒细胞巨噬细胞刺激因子（G-CSF）+重组人血小板生成素（TPO）等促造血，地塞米松40mg qd+免疫球蛋白20g冲击治疗4天后激素逐渐减量至5mg q12h ，全血细胞减少不能恢复，所以入院后第7天开始加用环孢素1ml bid+吗替麦考酚酯分散片 0.5g bid，利妥昔单抗（CD20单抗）2次，（最初1 g，然后第2周为375 mg/M2）以及输血对症治疗，但是疗效欠佳，红细胞、血小板在输注情况下仍难以维持，经综合评估，患者体内存在大量自身抗体，包括抗供者干细胞PRA抗体阳性，造血干细胞移植失败率高，建议控制SLE及自身抗体水平后再考虑移植。为控制自身抗体水平，我们于入院18天开始行血浆置换治疗，并联合CD20单抗（300mg qw）治疗，患者血小板较前有所上升，但是仍不能维持，入院后第30天复查ENA示抗核抗体滴度1：3200，继续连续血浆置换10次，并联合CD20单抗治疗2次，复查ENA示抗核抗体滴度1：100，并大部分自身抗体及补体恢复正常，但血小板及红细胞仍依赖输注。继续血浆置换8次，复查淋巴细胞亚群发现B淋巴细胞明显下降（16.32 -0.04cell/lL），T淋巴细胞及NK淋巴细胞、TNF-α、IFN-γ仍然处于正常范围，无明显升高，而IL-6一直是升高的状态（14.43-11.51pg/ml↑），血小板：35G/L，红细胞：2.25T/L，血红蛋白：67g/L，白细胞：7.29G/L，中性粒细胞：5.39G/L，复查骨髓活检显示：骨髓极度增生低下，患者考虑经济原因，决定继续保守治疗，于第66天出院，出院后继续口服甲泼尼龙48mgqd+环孢素1ml bid+伏立康唑200mg bid治疗。随访至今，患者的症状和血细胞计数都只有轻微改善，抗核抗体滴度也一直未转阴。
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