【摘 要】
：
目的 探讨儿童结节性硬化症合并癫(癎)的临床特征.方法 对36例结节性硬化症合并癫(癎)患儿的临床资料进行分析.结果 所有患儿均以癫(癎)发作为首发症状,发病年龄＜1岁23例(63.8
【机 构】
：
300074,天津市儿童医院神经内科
论文部分内容阅读
目的 探讨儿童结节性硬化症合并癫(癎)的临床特征.方法 对36例结节性硬化症合并癫(癎)患儿的临床资料进行分析.结果 所有患儿均以癫(癎)发作为首发症状,发病年龄＜1岁23例(63.89％)、1～3岁8例(22.22％)、＞3岁5例(13.89％);发作类型以部分性发作[12例(33.33％)]、全面性发作[5例(13.89％)]、痉挛发作[7例(19.44％)]和混合性发作[12例(33.33％)]为主,其中伴智力低下或发育落后者19例(67.86％).MRI可见室管膜下结节(30例),部分病例[26例(86.67％)]伴皮质和皮质下结节、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤2例(6.67％)或巨脑回畸形1例(3.33％).脑电图显示发作间期(癎)样放电[34例(94.44％)],表现为多灶性放电[12例(35.29％)]、广泛性放电[8例(23.53％)]、局限性放电[7例(20.59％)]和高度失律[7例(20.59％)];其中8例监测到临床发作,包括痉挛发作(4例)、局灶性发作(3例)、肌阵挛发作(1例).17例患儿(47.22％)服用1种抗癫(癎)药物、12例(33.33％)服用2种药物、7例(19.44％)服用3种药物,其中手术治疗1例;随访0.50～10年,无发作7例(19.44％),有效16例(44.44％),无效13例(36.11％).结论 癫(癎)发作是儿童结节性硬化症最常见的神经系统表现,多在婴儿期发病,主要发作类型为部分性发作和痉挛发作,多数患儿抗癫(癎)药物治疗有效.
其他文献
目的分析癫(癎)患者血浆同型半胱氨酸水平变化与丙戊酸单药治疗间的关系.方法选择epilepsy、valproate、homocysteine和epilep*为检索词,计算机检索1990年1月-2013年8月美国
目的:利用蛋白质组学技术寻找敏感性高、特异性好的血清标志物作为重度子痫前期的诊断依据。方法:采用双向凝胶电泳与质谱联用的方法筛选子痫前期重度患者和健康孕妇血清中的
目的 采用循证医学方法评价孕激素治疗月经期癫(癎)的疗效和药物不良反应,为月经期癫(癎)提供有循证依据的最佳治疗方案.方法 以月经期癫(癎)(catamenial epilepsy)、药物治
目的:检测子痫前期孕妇胎盘组织及血清中干扰素-γ诱导蛋白10(IP-10)的表达情况,探讨其与子痫前期发病的关系。方法:收集正常妊娠、轻度子痫前期、重度子痫前期孕妇的胎盘组
目的 探讨2-脱氧葡萄糖诱导内质网应激预适应对癫(癎)持续状态大鼠海马神经元的保护作用及其可能机制.方法 采用2-脱氧葡萄糖连续腹腔注射诱导内质网应激,并在此基础上制备氯
C-myc基因在肿瘤细胞增殖、静止、分化和死亡中起重要调节作用。 C-myc基因与许多恶性肿瘤的发生、发展密切相关[1]。本研究采用实时荧光定量聚合酶链反应（PCR）和相对定量分析
目的分析有热性惊厥史的青少年癫(癎)患者临床特点和治疗情况,探讨热性惊厥史与青少年癫(癎)之间的关系.方法对发病年龄＜18岁的青少年癫(癎)患者的病因进行回顾分析,总结单纯
目的 研究以癫(癎)发作为首发表现的Menkes病临床特点,提高对继发性癫(癎)病因诊断的认识.方法 回顾分析5例Menkes病患儿的临床、实验室和影像学特点.结果 5例患儿均为男婴,
Darling:rn请允许我再一次这样叫你,因为至今我都觉得这样的称呼是那样的自然,好像很多年前我们就是这样彼此相称.
目的:探讨产妇子宫平滑肌大电导钙激活钾通道(BKCa)与小窝蛋白相互作用在宫缩乏力性产后出血发病中的作用。方法:采用免疫荧光双染法及激光共聚焦显微镜观察30例宫缩乏力性产