【摘 要】
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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年来新认识的一种由免疫系统介导的全身性炎性纤维性疾病,以受累组织大量IgG4+浆细胞浸润、席文状纤维化为主要病理特征,
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,重庆,400014
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IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年来新认识的一种由免疫系统介导的全身性炎性纤维性疾病,以受累组织大量IgG4+浆细胞浸润、席文状纤维化为主要病理特征,常伴血清IgG4和总IgG水平升高.IgG4相关性疾病起病隐匿,临床表现多样,常表现为肿块形成、组织损伤,甚至受累器官衰竭,但具体临床表现与疾病活动程度和累及脏器有关,可同时或相继累及全身多个器官(如胰腺、肾脏、唾液腺、淋巴结等)[1].IgG4+浆细胞于2001年在研究自身免疫性胰腺炎时首次被提出,Kamisawa T等[2]于2003年首次引入IgG4-RD概念,2004年国外文献首次报道其可合并肾脏损害,主要表现为肾脏及IgG4相关的其他脏器损害[3],统称为IgG4相关性肾病(IgG4-related kidney disease,IgG4-RKD).IgG4-RKD以肾小管和间质受累为主,故又称为IgG4相关性肾小管间质性肾炎(IgG4-related tubulointerstitial nephritis,IgG4-TIN).
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