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【摘要】目的：探讨大中型颅咽管瘤显微外科切除方法和术后并发症的防治。方法：术前测基础代谢率，激素替代疗法。手术主要采用翼点，应用显微外科技术从鞍区各个手术间隙分块切除。术后严密观测病人的意识，尿量和血清电解质，及时治疗。结果：病人显微镜下肿块全切11例，肿块少部分残留4例，发生尿崩症13例，发生电解质紊乱11例，发生体温失衡5例，死亡1例。结论：选择最合适的手术入路，熟悉充分利用鞍区各个解剖间隙是完成肿瘤全切的关键；术前采用激素替代疗法，术后积极处理并发症，可有效降低手术死亡率。
【关键词】颅咽管瘤 术后并发症 显微外科技术
Craniopharyngioma large and medium-sized Microsurgical treatment of
He Qijun 1Zhao Jun 2Liu Jianyong 2Kang Tiejiang 2
【Abstract】Objective: To investigate the large and medium-sized craniopharyngioma microsurgical removal methods and the prevention and treatment of postoperative complications. Methods: Preoperative measuring basal metabolic rate, hormone replacement therapy. Surgery used mainly wing, microsurgical Sellar region from the various technical gap block resection surgery. After closely observing the patient's consciousness, urine and serum electrolysis Quality, timely treatment. Results: All patients under the microscope mass cut in 11 cases, a small portion of residual tumor four cases occurred Diabetes insipidus 13 cases, 11 cases occurred electrolyte imbalance, the imbalance in the body temperature of five cases, one case of death. Conclusion: choose the most The appropriate surgical approach, and take full advantage of sellar region familiar with the anatomy of various tumor clearance is completed cutting all the key preoperative Using hormone replacement therapy, after active treatment complications, which can effectively reduce the mortality.
【Key words】craniopharyngioma postoperative complications microsurgical technique
颅咽管瘤常置于下丘脑，视神经和视交叉等重要功能区，同时因手术视野狭小。术后并发症重、多，使肿瘤全切除困难。近10～20年来，随着显微技术和手术入路的不断改进，激素替代疗法的应用，术后监护等进步，使得情况有了转变：手术全切率大幅度提高，术后死亡率及复发率降低。2000年2月至2007年2月，我院经显微外科手术治疗大中型颅咽管瘤15例，现报告如下。
1资料与方法
1．1临床资料：15例大型颅咽管瘤患者，男9例，女6例；年龄13～60岁，平均40．5岁。主要临床表现为视力、视野改变13例，头痛10例，月经紊乱2例，多饮多尿4例，抽搐l例，走路不稳l例。病程最短15天，最长10年；头颅CT和MRI检查示肿瘤位于鞍上8例，位于鞍上向鞍旁生长8例，位于鞍内鞍上3例[1]；肿瘤钙化6例，无钙化9例。肿瘤直径3．5～7．5cm，平均4．88cm。
1．2方法：术前测基础代谢率，激素替代疗法等术前常规处理，术中采用翼点入路，利用鞍区的四个解剖间隙来切除。显微镜下解剖外侧裂池与颈内动脉及视交叉池，显露鞍区结构与病变。根据肿瘤的发展方向与垂体柄或下丘脑的关系，选择合适的间隙进行探查。先作瘤内切除，使瘤壁塌陷而与周围组织结构脱离开，从而获得手术操作空间；然后持续牵引瘤壁，直视下将瘤壁与周围组织分离，术中注意辨认和保护垂体柄、下丘脑；分块将肿瘤切除。术后严密观测病人的意识，尿量和血清电解质，及时治疗。
2结果
病人显微镜下肿块全切1l例，肿块少部分残留4例，发生尿崩症13例，发生电解质紊乱11例，发生体温失衡5例，1例老年男患术后离子紊乱心跳骤停死亡。
3讨论
颅咽管瘤(eraniopharyngioma)是鞍区最常见肿瘤之一，约占颅内肿瘤的5％，为先天性肿瘤，多见于儿童和少年，男性多于女性。肿瘤通常源于颅咽管残留的造釉细胞或化生的鳞状上皮，常侵犯视路、下丘脑、三脑室、丘脑纹状体、乳头体及边缘系统等结构。颅咽管瘤大都生长在鞍区或三脑室，与视交叉、颈内动脉、下丘脑、垂体柄以及垂体等重要结构有密切关系。肿瘤多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含胆固醇结晶。瘤壁上多有钙化。尽管属于良性肿瘤，但术后极易复发。部分切除者，复发率几乎达到100％。全切除虽可降低复发率，但手术难度高，且术后并发症多，手术死亡率高，使得长期以来神经外科界对此一直有争议。当前，神经外科界已有越来越多的同道认同如下的观点：颅咽管瘤的治疗应争取早期诊断，采用显微技术，在不引起严重术后并发症和神经功能障碍的前提下，尽可能在首次手术时完成全切除。
术前全面的内分泌检查，高质量的影像学检查，有助于了解肿瘤类型并确定手术入路。借助显微外科技术切除颅咽管瘤主要的手术入路有经额下、经颞下、经胼胝体、经翼点和经蝶窦等[2-5]。手术入路主要取决于肿瘤大小、生长方向、与邻近神经血管的关系、是否存在囊性变及瘤腔的大小、肿瘤实性和囊性成分的构成。手术入路的选择应以最小的损伤和最大限度显露肿瘤为主要原则。本组由于绝大多数肿瘤为鞍区隔上型与隔下型，因此均经翼点入路切除。术中注意辨认和保护下丘脑、垂体柄并防止其供血动脉的损伤。我们体会翼点入路的优点有：(1)可以根据肿瘤的不同生长方向，分别利用或联合利用鞍区4个间隙，切除绝大多数颅咽管瘤。(2)可在直视下辨认和保护下丘脑神经结构、垂体柄及其供血动脉。(3)手术路径最短、视野角度最大，可充分解剖鞍区各脑池，利用脑的自然间隙进行操作，具有较大的操作空间，对脑的牵拉损伤轻。但对三脑室颅咽管瘤宜用经胼胝体前部入路或经侧脑室入路，必要时采用联合入路才能更好地显露并切除肿瘤。术中保留垂体柄，可作为手术保护下丘脑神经结构的标志。对于垂体柄的保留，因肿瘤生长部位、瘤体大小及操作方法不同而有差异，隔上型肿瘤与垂体柄可有紧密粘连或破坏垂体柄，可在显微镜下操作，随着肿瘤不断切除而逐步寻找，从鞍隔表面向上分离，多可找到。垂体柄表面极多的纵行静脉髓纹有助于辨认。隔下型肿瘤发生于鞍内，其隆起部与垂体柄一般无粘连，采用环切离断法，绝大多数的垂体柄能得到清楚显露而可望保留。本组病例中垂体柄保留者14例，同文献报道基本一致。对于颅咽管瘤在肿瘤不太大，下丘脑功能、内分泌功能和视觉功能尚好时，争取首次手术完成全切，是取得理想疗效的重要前提。选择适当的手术入路，应用显微外科技术，保护下丘脑结构和功能，熟悉鞍区和三脑室区域的显微解剖，熟悉肿瘤的病理特点，尽可能利用脑的自然间隙到达肿瘤，是提高颅咽管瘤全切率、取得良好疗效的重要因素。
在早期的颅咽管全切术中，术后严重并发症是导致病人死亡的主要原因，并发症发生的主要原因是手术切除肿瘤对垂体柄和下丘脑的损伤。丘脑下部损伤会产生高热、意识障碍以及神经垂体轴损伤后产生的尿崩和高钠、低钠血症。下丘脑损伤与以下因素有关：①肿瘤与下丘脑粘连，手术时分离及牵拉肿瘤过程中损伤下丘脑。②手术时颅内牵拉过重，间接损伤下丘脑。③手术过程中电凝使用过多，电凝电流过大的热损伤。④囊性肿瘤穿刺时放液过快，瘤体突然收缩牵拉下丘脑，同时造成减压性损伤。⑤术中直接机械性损伤多发生在吸引器吸引过程中。⑥脑底动脉环前部穿通枝血管损伤、痉挛引起下丘脑缺血性损害。术后最常见的三种并发症为：第一，尿崩症严重脱水是导致术后病人死亡最常见的原因，原因在于术中损伤下丘脑垂体柄，使抗利尿激素(ADH)分泌减少所致，防治的最主要措施是术中操作轻揉细致。防止损伤下丘脑和垂体柄及其供血动脉穿通血管，术后严密观测尿量、尿比重及中心静脉压。若成人平均尿量大于300mL／小时，排除了大量饮水，应用利尿剂等因素，应视为尿崩症，须应用抗利尿制剂，术后早期可垂体后叶素肌注，进食后可口服弥凝(去氨加压等)0．1mgTid，随病程调整剂量补足液体，并维持出入水量平衡和外周循环稳定，同时监测血清电解质。第二，电解质紊乱，高氯伴高钠血症是颅咽管瘤术后常见且严重的并发症，高钠高氯血症为血液浓缩表现，通过从饮食输液中限制氯钠入量，补足液体治疗尿崩即可改善。对顽固性高钠高氯者可口服利尿剂双氢氯噻嗪可望见效。低钠低氯血症，原因大多为肾脏排过多氯化钠所致，即所谓的“脑性盐耗综合正(CSWS)”，也可能为抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)所致，前者原因可能为下丘脑调控或直接分泌心钠素(ANP)过多使血清钠氯丢失，后者在于ADH的过多分泌使肾脏对水分的重吸收增加。有效循环血量减少和显著的负钠平衡是CSWS区别于SIADH最重要的特征。前者处理根据低钠血症的严重程度补充等渗或高渗氯化钠，并予以醋酸去氧皮质酮（DOCA），促肾上腺皮质激素(ACTH)或氢化可的松作用。肾小管提高钠的重吸收，后者限制入水量，一般控制水入量500～1000ml／d。第三，低皮质激素状态，术后下丘脑一垂体一肾上腺轴内分泌功能紊乱，是导致术后死亡的主要原因之一，防治最重要的是激素替代治疗应在术前口服DXM 0．75mg3～5d，术后静脉给予足够量，1周后减量直至停药，用药期间观病人反应，若出现精神萎靡，食欲不振等激素不足症状时须恢复原剂量。另外甲状腺素、性激素、生长激素应酌情应用。其他常见并发症如癫痫发作，消化道出血，体温失衡等均需相应处理，我们的体会术后并发症一般都可以控制不影响颅咽管瘤全切术。
参考文献
1朱贤立．颅咽管瘤全切除显微技术[J]．中国临床神经外科杂志，2000，5(1)：3
2SHIRAME R，CHING CHAN S．Surgical outcome in 31 patientswith eraniopharyngioma extending outside the suprasellar eistern：a11evaluation 0f the frontobasal interhemi spheric approach[J]．J Neurosury，2002，96(4)：704-712
3YASARGIL MG，CURIC M，KIS M，el a1．Total removal ofcarni e pharyngioma：approaches enid long term result in 1 44 patientsLJ]．J Neurosurg 1990．73：3一11
4朱贤立、林洪．颅咽管瘤132例显微外科治疗[J]．中华实验外科杂志．1998，15(12增刊)：72
5杨东虹、邹咏文、许民辉等．颅咽管瘤外科治疗方法选择的探讨[J]中国现代医学杂志，2002，12（3）：47-49
作者单位：161005黑龙江省齐齐哈尔市第二医院神经外科1
161005黑龙江省齐齐哈尔市第一医院神经外科2
【关键词】颅咽管瘤 术后并发症 显微外科技术
Craniopharyngioma large and medium-sized Microsurgical treatment of
He Qijun 1Zhao Jun 2Liu Jianyong 2Kang Tiejiang 2
【Abstract】Objective: To investigate the large and medium-sized craniopharyngioma microsurgical removal methods and the prevention and treatment of postoperative complications. Methods: Preoperative measuring basal metabolic rate, hormone replacement therapy. Surgery used mainly wing, microsurgical Sellar region from the various technical gap block resection surgery. After closely observing the patient's consciousness, urine and serum electrolysis Quality, timely treatment. Results: All patients under the microscope mass cut in 11 cases, a small portion of residual tumor four cases occurred Diabetes insipidus 13 cases, 11 cases occurred electrolyte imbalance, the imbalance in the body temperature of five cases, one case of death. Conclusion: choose the most The appropriate surgical approach, and take full advantage of sellar region familiar with the anatomy of various tumor clearance is completed cutting all the key preoperative Using hormone replacement therapy, after active treatment complications, which can effectively reduce the mortality.
【Key words】craniopharyngioma postoperative complications microsurgical technique
颅咽管瘤常置于下丘脑，视神经和视交叉等重要功能区，同时因手术视野狭小。术后并发症重、多，使肿瘤全切除困难。近10～20年来，随着显微技术和手术入路的不断改进，激素替代疗法的应用，术后监护等进步，使得情况有了转变：手术全切率大幅度提高，术后死亡率及复发率降低。2000年2月至2007年2月，我院经显微外科手术治疗大中型颅咽管瘤15例，现报告如下。
1资料与方法
1．1临床资料：15例大型颅咽管瘤患者，男9例，女6例；年龄13～60岁，平均40．5岁。主要临床表现为视力、视野改变13例，头痛10例，月经紊乱2例，多饮多尿4例，抽搐l例，走路不稳l例。病程最短15天，最长10年；头颅CT和MRI检查示肿瘤位于鞍上8例，位于鞍上向鞍旁生长8例，位于鞍内鞍上3例[1]；肿瘤钙化6例，无钙化9例。肿瘤直径3．5～7．5cm，平均4．88cm。
1．2方法：术前测基础代谢率，激素替代疗法等术前常规处理，术中采用翼点入路，利用鞍区的四个解剖间隙来切除。显微镜下解剖外侧裂池与颈内动脉及视交叉池，显露鞍区结构与病变。根据肿瘤的发展方向与垂体柄或下丘脑的关系，选择合适的间隙进行探查。先作瘤内切除，使瘤壁塌陷而与周围组织结构脱离开，从而获得手术操作空间；然后持续牵引瘤壁，直视下将瘤壁与周围组织分离，术中注意辨认和保护垂体柄、下丘脑；分块将肿瘤切除。术后严密观测病人的意识，尿量和血清电解质，及时治疗。
2结果
病人显微镜下肿块全切1l例，肿块少部分残留4例，发生尿崩症13例，发生电解质紊乱11例，发生体温失衡5例，1例老年男患术后离子紊乱心跳骤停死亡。
3讨论
颅咽管瘤(eraniopharyngioma)是鞍区最常见肿瘤之一，约占颅内肿瘤的5％，为先天性肿瘤，多见于儿童和少年，男性多于女性。肿瘤通常源于颅咽管残留的造釉细胞或化生的鳞状上皮，常侵犯视路、下丘脑、三脑室、丘脑纹状体、乳头体及边缘系统等结构。颅咽管瘤大都生长在鞍区或三脑室，与视交叉、颈内动脉、下丘脑、垂体柄以及垂体等重要结构有密切关系。肿瘤多为囊性，囊液呈黄褐色或深褐色，内含胆固醇结晶。瘤壁上多有钙化。尽管属于良性肿瘤，但术后极易复发。部分切除者，复发率几乎达到100％。全切除虽可降低复发率，但手术难度高，且术后并发症多，手术死亡率高，使得长期以来神经外科界对此一直有争议。当前，神经外科界已有越来越多的同道认同如下的观点：颅咽管瘤的治疗应争取早期诊断，采用显微技术，在不引起严重术后并发症和神经功能障碍的前提下，尽可能在首次手术时完成全切除。
术前全面的内分泌检查，高质量的影像学检查，有助于了解肿瘤类型并确定手术入路。借助显微外科技术切除颅咽管瘤主要的手术入路有经额下、经颞下、经胼胝体、经翼点和经蝶窦等[2-5]。手术入路主要取决于肿瘤大小、生长方向、与邻近神经血管的关系、是否存在囊性变及瘤腔的大小、肿瘤实性和囊性成分的构成。手术入路的选择应以最小的损伤和最大限度显露肿瘤为主要原则。本组由于绝大多数肿瘤为鞍区隔上型与隔下型，因此均经翼点入路切除。术中注意辨认和保护下丘脑、垂体柄并防止其供血动脉的损伤。我们体会翼点入路的优点有：(1)可以根据肿瘤的不同生长方向，分别利用或联合利用鞍区4个间隙，切除绝大多数颅咽管瘤。(2)可在直视下辨认和保护下丘脑神经结构、垂体柄及其供血动脉。(3)手术路径最短、视野角度最大，可充分解剖鞍区各脑池，利用脑的自然间隙进行操作，具有较大的操作空间，对脑的牵拉损伤轻。但对三脑室颅咽管瘤宜用经胼胝体前部入路或经侧脑室入路，必要时采用联合入路才能更好地显露并切除肿瘤。术中保留垂体柄，可作为手术保护下丘脑神经结构的标志。对于垂体柄的保留，因肿瘤生长部位、瘤体大小及操作方法不同而有差异，隔上型肿瘤与垂体柄可有紧密粘连或破坏垂体柄，可在显微镜下操作，随着肿瘤不断切除而逐步寻找，从鞍隔表面向上分离，多可找到。垂体柄表面极多的纵行静脉髓纹有助于辨认。隔下型肿瘤发生于鞍内，其隆起部与垂体柄一般无粘连，采用环切离断法，绝大多数的垂体柄能得到清楚显露而可望保留。本组病例中垂体柄保留者14例，同文献报道基本一致。对于颅咽管瘤在肿瘤不太大，下丘脑功能、内分泌功能和视觉功能尚好时，争取首次手术完成全切，是取得理想疗效的重要前提。选择适当的手术入路，应用显微外科技术，保护下丘脑结构和功能，熟悉鞍区和三脑室区域的显微解剖，熟悉肿瘤的病理特点，尽可能利用脑的自然间隙到达肿瘤，是提高颅咽管瘤全切率、取得良好疗效的重要因素。
在早期的颅咽管全切术中，术后严重并发症是导致病人死亡的主要原因，并发症发生的主要原因是手术切除肿瘤对垂体柄和下丘脑的损伤。丘脑下部损伤会产生高热、意识障碍以及神经垂体轴损伤后产生的尿崩和高钠、低钠血症。下丘脑损伤与以下因素有关：①肿瘤与下丘脑粘连，手术时分离及牵拉肿瘤过程中损伤下丘脑。②手术时颅内牵拉过重，间接损伤下丘脑。③手术过程中电凝使用过多，电凝电流过大的热损伤。④囊性肿瘤穿刺时放液过快，瘤体突然收缩牵拉下丘脑，同时造成减压性损伤。⑤术中直接机械性损伤多发生在吸引器吸引过程中。⑥脑底动脉环前部穿通枝血管损伤、痉挛引起下丘脑缺血性损害。术后最常见的三种并发症为：第一，尿崩症严重脱水是导致术后病人死亡最常见的原因，原因在于术中损伤下丘脑垂体柄，使抗利尿激素(ADH)分泌减少所致，防治的最主要措施是术中操作轻揉细致。防止损伤下丘脑和垂体柄及其供血动脉穿通血管，术后严密观测尿量、尿比重及中心静脉压。若成人平均尿量大于300mL／小时，排除了大量饮水，应用利尿剂等因素，应视为尿崩症，须应用抗利尿制剂，术后早期可垂体后叶素肌注，进食后可口服弥凝(去氨加压等)0．1mgTid，随病程调整剂量补足液体，并维持出入水量平衡和外周循环稳定，同时监测血清电解质。第二，电解质紊乱，高氯伴高钠血症是颅咽管瘤术后常见且严重的并发症，高钠高氯血症为血液浓缩表现，通过从饮食输液中限制氯钠入量，补足液体治疗尿崩即可改善。对顽固性高钠高氯者可口服利尿剂双氢氯噻嗪可望见效。低钠低氯血症，原因大多为肾脏排过多氯化钠所致，即所谓的“脑性盐耗综合正(CSWS)”，也可能为抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)所致，前者原因可能为下丘脑调控或直接分泌心钠素(ANP)过多使血清钠氯丢失，后者在于ADH的过多分泌使肾脏对水分的重吸收增加。有效循环血量减少和显著的负钠平衡是CSWS区别于SIADH最重要的特征。前者处理根据低钠血症的严重程度补充等渗或高渗氯化钠，并予以醋酸去氧皮质酮（DOCA），促肾上腺皮质激素(ACTH)或氢化可的松作用。肾小管提高钠的重吸收，后者限制入水量，一般控制水入量500～1000ml／d。第三，低皮质激素状态，术后下丘脑一垂体一肾上腺轴内分泌功能紊乱，是导致术后死亡的主要原因之一，防治最重要的是激素替代治疗应在术前口服DXM 0．75mg3～5d，术后静脉给予足够量，1周后减量直至停药，用药期间观病人反应，若出现精神萎靡，食欲不振等激素不足症状时须恢复原剂量。另外甲状腺素、性激素、生长激素应酌情应用。其他常见并发症如癫痫发作，消化道出血，体温失衡等均需相应处理，我们的体会术后并发症一般都可以控制不影响颅咽管瘤全切术。
参考文献
1朱贤立．颅咽管瘤全切除显微技术[J]．中国临床神经外科杂志，2000，5(1)：3
2SHIRAME R，CHING CHAN S．Surgical outcome in 31 patientswith eraniopharyngioma extending outside the suprasellar eistern：a11evaluation 0f the frontobasal interhemi spheric approach[J]．J Neurosury，2002，96(4)：704-712
3YASARGIL MG，CURIC M，KIS M，el a1．Total removal ofcarni e pharyngioma：approaches enid long term result in 1 44 patientsLJ]．J Neurosurg 1990．73：3一11
4朱贤立、林洪．颅咽管瘤132例显微外科治疗[J]．中华实验外科杂志．1998，15(12增刊)：72
5杨东虹、邹咏文、许民辉等．颅咽管瘤外科治疗方法选择的探讨[J]中国现代医学杂志，2002，12（3）：47-49
作者单位：161005黑龙江省齐齐哈尔市第二医院神经外科1
161005黑龙江省齐齐哈尔市第一医院神经外科2