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[摘要] 目的：探讨肾上腺淋巴管瘤的影像学诊断水平，提高对该病的认识。方法：将1例肾上腺淋巴管瘤患者的影像学资料进行报告分析，并结合文献进行复习。结果：本组1例患者行肾上腺淋巴管瘤切除术，术后病理诊断：肾上腺淋巴管瘤。结论：肾上腺淋巴管瘤是一种极为罕见的肾上腺良性肿瘤，无明显的临床表现。术前诊断主要依靠影像学检查，组织病理学检查为最终确诊。
[关键词]:肾上腺；淋巴管瘤；诊断
1临床资料
病例，患者，男，29岁，因右上腹部持续性钝痛2月，于2012年11月入院。患者无高血压、糖尿病等系统性疾病史。体格检查无异常。实验室检查：血常规、 尿常规、肝肾功能、电解质、出凝血时间均未见异常。内分泌激素检查：血浆皮质醇、肾素、醛固酮、血浆儿茶酚胺、24小时尿香草基扁桃酸、17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇均在正常值范围。血管紧张素Ⅰ增高为7.580ng/L(0.42-1.92ng/L)。腹部三维彩超描述：于右肾肾上腺区探及范围5.5cm×5.3cm实质不均包块，其内回声不均匀显示低回声区，CDFI：未见异常血流信号。考虑右肾上腺区实质占位性病变。CT增强检查结果：右侧肾上腺区见一约5.28cm×3.38cm大小的类椭圆形软组织块影，动静脉期呈不均匀强化，动脉期CT值为30.5-53.4HU；静脉期CT值为30.4-70.8HU；病灶内见小片状钙化，病灶边缘光整。CT诊断为右侧肾上腺区占位性病变，多考虑嗜铬细胞瘤(见图1、2)。术前诊断为肾上腺肿块，按照肾上腺嗜铬细胞瘤术前准备后于2012年11月26日在全麻下行肾上腺切除术，术中可见一大小6.0cm×5.0cm×4.5cm肿物，外包有正常肾上腺组织，切面可见囊肿壁薄，多房内有褐色液体及钙化灶。术后病理回报为肾上腺淋巴管瘤。患者术中术后生命体征平稳，恢复良好，无并发症，治愈出院，随访中。
图1、2CT扫描右侧肾上腺区见一约5.28cm×3.38cm大小的类椭圆形软组织块影，动静脉期呈不均匀强化，动脉期CT值为30.5-53.4HU；静脉期CT值为30.4-70.8HU；病灶内见小片状钙化，病灶边缘光整。
2 讨论
淋巴管瘤是发生在淋巴系统的较为少见的肿瘤，可发生于人体任何包含有淋巴管道的部位[1]。腹部淋巴管瘤比较少见，在所有淋巴管瘤中所占比例小于5%，且绝大多数位于肠系膜及腹膜后腔[2]。而成人肾上腺区原发淋巴管瘤更为罕见，报告例数不多，发病机制尚不清楚。国内学者张墨[3]于2010年文献检索国内仅有8例报道，PubMed检索国外文献报道约35例。
肾上腺淋巴管瘤属肾上腺囊肿的范畴，肾上腺囊肿临床罕见，常常在影像学检查及尸检中发现。文献报道尸检发现率约为0.064%-0.18%，在一项14000人尸检中，肾上腺囊肿发现率为0.06%[4]。 肾上腺囊肿病理分为四大类[5]：①内皮性囊肿(45%)，包括血管瘤性囊肿，淋巴管瘤性囊肿，错构瘤样囊肿；②假性囊肿(39%)；③上皮性囊肿(9%)；④寄生虫性囊肿(7%)。
肾上腺淋巴管瘤临床上多无症状，患者常于体检或检查其他疾病时偶然发现。本例患者右上腹不适持续性钝痛,体检超声发现肾上腺区占位。临床症状的出现大多与瘤体的大小及部位有关。症状包括疼痛，胃肠功能紊乱及可触及的包块。急性症状伴随着囊肿的出血，破裂，感染而发生。
由于病史、症状、体征及内分泌化验很少有明显异常发现，因此肾上腺淋巴管瘤的术前诊断主要依靠影像学检查。三维彩超可扫描出直径在1cm以上的囊肿，表现为圆形充盈回声暗区。CT是影像学检查的首选方法，在CT上，典型的肾上腺淋巴管瘤表现为肾上腺区囊性占位病变，囊壁薄而光滑，弧形或点状钙化较常见，增强扫描瘤体未见强化。肾上腺淋巴管瘤瘤体的CT值偏高(20—25HU)，无明确实性成分，而其他类型的肾上腺囊肿CT值多小于20HU，增强扫描后假性囊肿或寄生虫性囊肿含有明显的实性成分[6]。MRI检查是诊断肾上腺淋巴管瘤的有效方法，典型的肾上腺淋巴管瘤显示为薄壁囊肿，在T1加权上表现为低信号，在T2加权上表现为高密度[7]。静脉肾盂造影及血管造影在诊断中可选择使用。故联合应用B超，CT及MRI等影像学检查有利于提高术前诊断的准确率。尽管影像学检查对诊断有着重要意义，但并非特异性检查，确诊仍需病理检查。
参考文献
[1] Ates LE，Kapran Y，Erbil Y，et a1．Cystic lymphangioma of the right adrenal gland．Pathol Oncol Res，2005，11(4)：242-244.
[2]Trojan J，Schwarz W，Zeuzem S，et a1．Cystic adrenal lymphangioma：incidental diagnosis on abdominal sonography．Am J Roentgenol，2000，174(5)：1164-1165.
[3]张墨，单立平，王晓彬，等.肾上腺淋巴管瘤的诊疗分析(附2例报告并文献复习).现代肿瘤医学，2010；18(5)：941-943.
[4]Pollack HM. Miscellaneous condition of the adrenals andadrenals pseudotumors. Clin Urogr 1990;3：2403-2405.
[5]Erbil Y, Salmaslioglu A, Barbaros U, et a1．Clinical and radiological features of adrenal cysts. Urol Int,2008,80(1)：31-36.
[6]任小波，张燕，朱海峰，等．肾上腺囊中淋巴管瘤的CT诊断 [J]．临床放射学杂志，2008，27(3)：360-362．
[7] Elsayes KM，Mukundan G，Narra VR，et a1．Adrenal mass：MR imagingfeatures with pathologic correlation．Radiographics，2004，24：73-86．
[关键词]:肾上腺；淋巴管瘤；诊断
1临床资料
病例，患者，男，29岁，因右上腹部持续性钝痛2月，于2012年11月入院。患者无高血压、糖尿病等系统性疾病史。体格检查无异常。实验室检查：血常规、 尿常规、肝肾功能、电解质、出凝血时间均未见异常。内分泌激素检查：血浆皮质醇、肾素、醛固酮、血浆儿茶酚胺、24小时尿香草基扁桃酸、17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇均在正常值范围。血管紧张素Ⅰ增高为7.580ng/L(0.42-1.92ng/L)。腹部三维彩超描述：于右肾肾上腺区探及范围5.5cm×5.3cm实质不均包块，其内回声不均匀显示低回声区，CDFI：未见异常血流信号。考虑右肾上腺区实质占位性病变。CT增强检查结果：右侧肾上腺区见一约5.28cm×3.38cm大小的类椭圆形软组织块影，动静脉期呈不均匀强化，动脉期CT值为30.5-53.4HU；静脉期CT值为30.4-70.8HU；病灶内见小片状钙化，病灶边缘光整。CT诊断为右侧肾上腺区占位性病变，多考虑嗜铬细胞瘤(见图1、2)。术前诊断为肾上腺肿块，按照肾上腺嗜铬细胞瘤术前准备后于2012年11月26日在全麻下行肾上腺切除术，术中可见一大小6.0cm×5.0cm×4.5cm肿物，外包有正常肾上腺组织，切面可见囊肿壁薄，多房内有褐色液体及钙化灶。术后病理回报为肾上腺淋巴管瘤。患者术中术后生命体征平稳，恢复良好，无并发症，治愈出院，随访中。
图1、2CT扫描右侧肾上腺区见一约5.28cm×3.38cm大小的类椭圆形软组织块影，动静脉期呈不均匀强化，动脉期CT值为30.5-53.4HU；静脉期CT值为30.4-70.8HU；病灶内见小片状钙化，病灶边缘光整。
2 讨论
淋巴管瘤是发生在淋巴系统的较为少见的肿瘤，可发生于人体任何包含有淋巴管道的部位[1]。腹部淋巴管瘤比较少见，在所有淋巴管瘤中所占比例小于5%，且绝大多数位于肠系膜及腹膜后腔[2]。而成人肾上腺区原发淋巴管瘤更为罕见，报告例数不多，发病机制尚不清楚。国内学者张墨[3]于2010年文献检索国内仅有8例报道，PubMed检索国外文献报道约35例。
肾上腺淋巴管瘤属肾上腺囊肿的范畴，肾上腺囊肿临床罕见，常常在影像学检查及尸检中发现。文献报道尸检发现率约为0.064%-0.18%，在一项14000人尸检中，肾上腺囊肿发现率为0.06%[4]。 肾上腺囊肿病理分为四大类[5]：①内皮性囊肿(45%)，包括血管瘤性囊肿，淋巴管瘤性囊肿，错构瘤样囊肿；②假性囊肿(39%)；③上皮性囊肿(9%)；④寄生虫性囊肿(7%)。
肾上腺淋巴管瘤临床上多无症状，患者常于体检或检查其他疾病时偶然发现。本例患者右上腹不适持续性钝痛,体检超声发现肾上腺区占位。临床症状的出现大多与瘤体的大小及部位有关。症状包括疼痛，胃肠功能紊乱及可触及的包块。急性症状伴随着囊肿的出血，破裂，感染而发生。
由于病史、症状、体征及内分泌化验很少有明显异常发现，因此肾上腺淋巴管瘤的术前诊断主要依靠影像学检查。三维彩超可扫描出直径在1cm以上的囊肿，表现为圆形充盈回声暗区。CT是影像学检查的首选方法，在CT上，典型的肾上腺淋巴管瘤表现为肾上腺区囊性占位病变，囊壁薄而光滑，弧形或点状钙化较常见，增强扫描瘤体未见强化。肾上腺淋巴管瘤瘤体的CT值偏高(20—25HU)，无明确实性成分，而其他类型的肾上腺囊肿CT值多小于20HU，增强扫描后假性囊肿或寄生虫性囊肿含有明显的实性成分[6]。MRI检查是诊断肾上腺淋巴管瘤的有效方法，典型的肾上腺淋巴管瘤显示为薄壁囊肿，在T1加权上表现为低信号，在T2加权上表现为高密度[7]。静脉肾盂造影及血管造影在诊断中可选择使用。故联合应用B超，CT及MRI等影像学检查有利于提高术前诊断的准确率。尽管影像学检查对诊断有着重要意义，但并非特异性检查，确诊仍需病理检查。
参考文献
[1] Ates LE，Kapran Y，Erbil Y，et a1．Cystic lymphangioma of the right adrenal gland．Pathol Oncol Res，2005，11(4)：242-244.
[2]Trojan J，Schwarz W，Zeuzem S，et a1．Cystic adrenal lymphangioma：incidental diagnosis on abdominal sonography．Am J Roentgenol，2000，174(5)：1164-1165.
[3]张墨，单立平，王晓彬，等.肾上腺淋巴管瘤的诊疗分析(附2例报告并文献复习).现代肿瘤医学，2010；18(5)：941-943.
[4]Pollack HM. Miscellaneous condition of the adrenals andadrenals pseudotumors. Clin Urogr 1990;3：2403-2405.
[5]Erbil Y, Salmaslioglu A, Barbaros U, et a1．Clinical and radiological features of adrenal cysts. Urol Int,2008,80(1)：31-36.
[6]任小波，张燕，朱海峰，等．肾上腺囊中淋巴管瘤的CT诊断 [J]．临床放射学杂志，2008，27(3)：360-362．
[7] Elsayes KM，Mukundan G，Narra VR，et a1．Adrenal mass：MR imagingfeatures with pathologic correlation．Radiographics，2004，24：73-86．