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据统计,我国目前有聋残患者2700万人。在6岁以下儿童中,有严重听力障碍的聋儿达10万左右。先天性耳聋是引起儿童听力障碍的主要原因,多数是由于耳蜗听觉细胞发育不良,不能将声波转换为听神经生物电信号,无法刺激大脑产生听力所致。患儿常有严重耳聋,不能听懂言语,也不会讲话。即使部分患儿有残余听力,但由于高频分辨率差,发音常不准确。
按发病时间,先天性耳聋大致可分为以下两大类:
一、出生时即有耳聋
1. 遗传性耳聋
遗传性耳聋是由父母的基因或染色体异常,造成子女的听觉器官发育缺陷所致。根据临床基因检测结果,约50%的先天性耳聋患儿是因为父母的相关基因异常所致。不过,除一部分患儿的父母有神经性耳聋外,大部分患儿父母的听力是正常的。这主要是因为,父母传递给后代的是耳聋相关的遗传基因,而不是耳聋本身。
防治策略:耳聋家族史是遗传性耳聋的高危因素。有耳聋家族史的孩子除了要做听力筛查外,家长还应随时观察孩子的听力反应情况。一旦发现异常,应随时带孩子去医院检查。一旦被确诊,具体治疗策略如下:①家长带孩子去医院进行听力学咨询;②听力在60～90分贝者,应尽早选配助听器;③听力大于90分贝或有残余听力者,也可选配助听器,以便让大脑皮质接受声音刺激,促进听觉发育;④助听器效果差者,可选择植入人工耳蜗。
2. 非遗传性先天性耳聋
非遗传性先天性耳聋是由妊娠期母体因素或分娩前后因素引起的听力障碍。宫内病毒感染(巨细胞病毒、风疹病毒等)、脐带绕颈、产伤和核黄疸为主要病因,常导致胎儿听觉器官发育停止,耳蜗结构发育畸形。
防治策略:有上述高危因素者,应重视孩子出生后的听力筛查。一旦发现听力障碍,应及时进行听力咨询,并及早采取提高听力的干预措施。
二、出生后逐渐出现耳聋
有些孩子在出生时顺利通过了听力筛查,会讲话,吐字清晰,也没有遭遇过药物、噪声、创伤、感染等容易导致耳聋的危险因素,却在成长过程中,逐渐出现听力障碍。究其原因,可能与听觉器官发育异常有关。
1. 迟发性先天性遗传性聋
在出生以后的某个时期(多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期),出现渐进性耳聋。
防治策略:迟发性耳聋患儿一旦被确诊,应根据残余听力情况,及时选配助听器或植入人工耳蜗,以便保留孩子原有的准确发音功能。反之,若长期听不到声音,患儿原有的语言功能会减退或消失。
2. 大前庭水管综合征
该病是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍,可伴有反复发作的耳鸣或眩晕。患儿出生时的听力接近正常,多数在2～4岁发病,并呈波动性听力下降。患儿常有一过性听力下降,感冒和外伤常是发病诱因。大多数患儿最终将丧失听力,必须植入人工耳蜗,以解决听力问题。
防治策略:虽然患儿出生后听力接近正常,但细心的父母有可能会发现这种孩子说话较晚、口齿不清,在感冒或外伤后,听力会下降。听力和平衡功能检查,以及颞骨CT检查,可以帮助确诊。
3. 先天性传导性耳聋
先天性传导性耳聋是由于中耳或外耳结构发育不良,如外耳道闭锁、听小骨发育不良等,声音不能有效传导到内耳所致。患儿听到的声音小,但听到的声音是准确的,因此能够学会讲话,并且发音准确。
防治策略:双侧外耳畸形患儿应尽早做矫正手术。单侧外耳畸形患儿可以等到7岁以后再进行处理。外耳正常、会讲话、发音准确但听力差的患儿,应做CT检查,以了解中耳的听骨链的发育是否正常。若确诊为听骨链发育异常所致的听力障碍,可以配戴助听器。
按发病时间,先天性耳聋大致可分为以下两大类:
一、出生时即有耳聋
1. 遗传性耳聋
遗传性耳聋是由父母的基因或染色体异常,造成子女的听觉器官发育缺陷所致。根据临床基因检测结果,约50%的先天性耳聋患儿是因为父母的相关基因异常所致。不过,除一部分患儿的父母有神经性耳聋外,大部分患儿父母的听力是正常的。这主要是因为,父母传递给后代的是耳聋相关的遗传基因,而不是耳聋本身。
防治策略:耳聋家族史是遗传性耳聋的高危因素。有耳聋家族史的孩子除了要做听力筛查外,家长还应随时观察孩子的听力反应情况。一旦发现异常,应随时带孩子去医院检查。一旦被确诊,具体治疗策略如下:①家长带孩子去医院进行听力学咨询;②听力在60～90分贝者,应尽早选配助听器;③听力大于90分贝或有残余听力者,也可选配助听器,以便让大脑皮质接受声音刺激,促进听觉发育;④助听器效果差者,可选择植入人工耳蜗。
2. 非遗传性先天性耳聋
非遗传性先天性耳聋是由妊娠期母体因素或分娩前后因素引起的听力障碍。宫内病毒感染(巨细胞病毒、风疹病毒等)、脐带绕颈、产伤和核黄疸为主要病因,常导致胎儿听觉器官发育停止,耳蜗结构发育畸形。
防治策略:有上述高危因素者,应重视孩子出生后的听力筛查。一旦发现听力障碍,应及时进行听力咨询,并及早采取提高听力的干预措施。
二、出生后逐渐出现耳聋
有些孩子在出生时顺利通过了听力筛查,会讲话,吐字清晰,也没有遭遇过药物、噪声、创伤、感染等容易导致耳聋的危险因素,却在成长过程中,逐渐出现听力障碍。究其原因,可能与听觉器官发育异常有关。
1. 迟发性先天性遗传性聋
在出生以后的某个时期(多发生在婴幼儿期、儿童期或青少年期),出现渐进性耳聋。
防治策略:迟发性耳聋患儿一旦被确诊,应根据残余听力情况,及时选配助听器或植入人工耳蜗,以便保留孩子原有的准确发音功能。反之,若长期听不到声音,患儿原有的语言功能会减退或消失。
2. 大前庭水管综合征
该病是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍,可伴有反复发作的耳鸣或眩晕。患儿出生时的听力接近正常,多数在2～4岁发病,并呈波动性听力下降。患儿常有一过性听力下降,感冒和外伤常是发病诱因。大多数患儿最终将丧失听力,必须植入人工耳蜗,以解决听力问题。
防治策略:虽然患儿出生后听力接近正常,但细心的父母有可能会发现这种孩子说话较晚、口齿不清,在感冒或外伤后,听力会下降。听力和平衡功能检查,以及颞骨CT检查,可以帮助确诊。
3. 先天性传导性耳聋
先天性传导性耳聋是由于中耳或外耳结构发育不良,如外耳道闭锁、听小骨发育不良等,声音不能有效传导到内耳所致。患儿听到的声音小,但听到的声音是准确的,因此能够学会讲话,并且发音准确。
防治策略:双侧外耳畸形患儿应尽早做矫正手术。单侧外耳畸形患儿可以等到7岁以后再进行处理。外耳正常、会讲话、发音准确但听力差的患儿,应做CT检查,以了解中耳的听骨链的发育是否正常。若确诊为听骨链发育异常所致的听力障碍,可以配戴助听器。