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目的：回顾性分析狼疮足细胞病的临床、病理特征及远期预后。方法：2000年1月至2()13年12月间在南京军区南京总医院全军肾脏病研究所住院行肾活检的狼疮性肾炎(LN)病例共3750例,除外增殖型和V型、VI型LN,对154例光镜下肾小球病理改变为轻微病变(MCD)、系膜增生(MP)或节段硬化(FSGS)的LN重新阅片并电镜检查,除外未留取电镜组织或电镜下无肾小球者17例、电镜修正诊断为LN-V型者7例,以及足细胞足突融合比例小于50%者77例,筛选出53例符合狼疮足细胞病的病例,分析其流行病学、临床、病理特征及治疗、预后,并根据光镜下肾小球病变分为MCD、MP、FSGS三组,进行不同病理类型间比较。结果：(1)狼疮足细胞病占同期LN的1.41%,女性48例,男性5例,年龄12～67岁(中位31岁),SLE病程0.5～84月(中位5月),LN病程0.5～48月(中位1-月),狼疮活动指数(SLE-DAI)2～26分(中位10分),31例(58.5)以肾脏损害为首发症状。 (2)50例表现为肾病综合征,其中17例(34%)合并AKI,6例入院时需肾脏替代治疗。3例表现为非肾病性蛋白尿,无一例发生AKI。伴AKI者尿NAG、RBP及KIM-1水平显著高于无AKI患者(P<0.05)。合并高血压或镜下血尿各9例。(3)肾外受累率最高的是血液系统(54.7%),其次是面部红斑(49.1%)和关节炎(35.8%),6例患者因起病时肾外表现不明显而被诊断为其他肾小球肾炎。(4)所有患者均ANA阳性,A-dsDNA、ACL日性率均为26.4%,69.8%存在低C3血症,30.2%患者C4水平低下。(5)53例中MP组31例,MCD组13例,FSGS组9例。超微病理显示足细胞足突融合范围50～95%,三组间无明显差异。FSGS组AKI发生率(77.8%)显著高于MP组(22.6%)和MCD组(23.1%) (P<0.01),肾小管间质急性病变程度、肾小管免疫复合物沉积比例均明显高于其他两组(P<0.05)。与MCD组(23.1%)相比,MP组(83.9%)和FSGS组(88.9%)低C3血症的比例显著升高(P<0.01)。(6)初次诱导治疗采用单纯激素或激素联合免疫抑制剂,疗效判断时间为12周,总体缓解率94.3%,其中37例(69.8%)获完全缓解(CR),13例(24.5%)获部分缓解(PR),3例未获缓解(NR),到达缓解时间1～12周(中位时间4周)。FSGS组CR率显著低于MCD和MP组(P<0.01),到达缓解时间及复发率则高于其他两组,但未达统计学差异。(7)随访9～125月(中位时间44月),共33例复发,其中29例(54.7%)为肾病复发。单用激素维持治疗者的复发率明显高于激素联合免疫抑制剂维持治疗(P<0.05)。13例在复发后行重复肾活检,各有3例转为IV型和V型,余7例病理类型未改变。随访末所有病例SCr均正常,无一例发生ESRD或死亡。MP和FSGS组发生病理转型的比例高于MCD组,但无统计学差异。结论：狼疮足细胞病发病率较低,以肾病综合征为主要表现,AKI发生率高,部分患者肾外表现不典型,组织学改变可为MCD、MP或FSGS,对激素或激素联合免疫抑制剂治疗敏感,但易复发,部分复发后可发生病理转型,长期随访预后良好。病理表现为FSGS者更易合并AKI,肾小管间质损伤重,治疗缓解率低。