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类癌是一种特殊类型的肿瘤,临床非常少见、生长缓慢,具有恶变倾向,起源于APUD（amine precursor uptake and decarboxylation）系统.APUD系统是来源于神经嵴的一系列内分泌细胞,又称为神经内分泌细胞（diffuse neuroendocrine cells）,现已发现40余种之多,广泛存在于全身多种器官及内分泌腺体内：在中枢存在于下丘脑－垂体轴和松果体,在周围存在于胃、肠、胰、呼吸系统、泌尿生殖系统、甲状腺、甲状旁腺及肾上腺髓质.从这种细胞发生的肿瘤,可以统称之为APUD瘤.因为类癌细胞有嗜银性,又称为嗜银细胞瘤；因为类癌能产生许多肽类和胺类生物活性因子（主要有5-羟色胺；缓激肽；组织胺等）,故又称为神经内分泌肿瘤.类癌的组织结构与癌类似,但发展缓慢（病程在10-40年间）,有良、恶性之分,又极少转移,这些与癌不同,故称之为类癌.1.2 病因与发病机理目前尚不清楚.是否与遗传因素、环境因素有关？与消化道息肉、炎症有无关系？有待进一步研究.类癌分泌的血清素（5-羟色胺,5-HT）,对周围血管和肺血管均有直接收缩作用,对支气管也有强烈收缩作用,对胃肠道节前迷走神经和神经细胞有刺激作用,使胃肠蠕动增强,分泌增多.类癌产生的生物活性因子所引起的一系列临床症状,称为类癌综合征.引起类癌综合征的主要物质是5-HT和缓激肽,组织胺也参与部分作用.5-HT 经肝产生的代谢产物能使肺动脉瓣及心内膜下纤维化,可使右心瓣膜发生病变,肺动脉瓣和三尖瓣缩短增厚、僵硬、联合粘连,导致心功能不全.正常情况下,食物中摄入的色氨酸仅2％左右被用作5-HT的合成,98％进入烟酸及蛋白合成的代谢途径.但在类癌综合征的病人,60％的色氨酸可被瘤细胞摄取,经色氨酸羟化酶催化成5-羟色氨酸（5-HTP）,再经多巴脱羧酶变成5-HT,部分储存于瘤细胞的分泌颗粒内,其余部分直接进入血液.5-HT经肝、肺、脑中的单胺氧化酶（MAO）降解成5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）自尿内排出.起源于中肠系统的类癌病人血清中5-HT 水平升高,而尿内5-HIAA排出增加,临床出现典型的类癌综合征.前肠系统类癌往往缺乏多巴脱羧酶,不能使5-HTP转变成5-HT,5-HTP就直接被释放进入血液,因此病人血清内5-HTP水平升高,而5-HT不升高.病人尿中5-HTP及5-HT排出增加,而5-HIAA增加不明显,此类患者临床表现为不典型类癌综合征.