【摘 要】
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目的:提高对单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)的临床表现、病理生理、诊断和治疗的认识.方法:报道呼吸科诊治的1例单纯性左侧肺动脉缺如患者的相关资料,并结合从多个中文期刊数据
【机 构】
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静安区中心医院(复旦大学附属华山医院静安分院)200040
【出 处】
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中华医学会第六届全国肺栓塞与肺血管病学术会议暨第四届国际肺循环病研讨会
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目的:提高对单纯性单侧肺动脉缺如(UAPA)的临床表现、病理生理、诊断和治疗的认识.方法:报道呼吸科诊治的1例单纯性左侧肺动脉缺如患者的相关资料,并结合从多个中文期刊数据库检索到的关于单纯性UAPA的病例资料进行回顾性研究.结果:44例患者平均年龄31.5岁(3月～69岁),主要症状有反复肺部感染(47.4％)、咯血(52.6％)、气喘或活动后气促(57.9％)、胸闷(31.6％)、心悸(18.4％)、胸痛(7.9％)等,有1例患者没有症状.43.2％(19/44)的患者存在肺动脉高压.CT肺动脉造影(CTPA)、MRI、电子束CT(EBCT)、血管造影(DSA)均有确诊价值.20.5％的患者施行了手术治疗.结论:单纯性UAPA是一种非常罕见的先天性畸形,其症状无明显特异性,易漏诊、误诊.可通过CTPA、MRI、EBCT、DSA等确诊.最理想的手术方法是患侧肺动脉重建术。
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