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常染色体显性多囊肾病(ADPKD)是一种最为常见的遗传病，在人群中的发病率为1/400～1/1000.ADPKD以双侧肾脏出现充满液体的囊泡为主要特征，并伴随多种肾外症状，随着疾病的发展，肾实质逐渐被囊泡和纤维化组织替代并最终导致肾脏功能丧失.目前人们已经发现ADPKD是由于PKD1和PKD2突变引起的，前者占据了所有ADPKD病例的85％，后者导致了15％的病例.大量小鼠模型的建立证明了PKD1与PKD2能参与细胞的增殖、凋亡、分化、极性及分泌过程，但是由于小鼠模型与人类存在较大的差异，目前仍然没有针对ADPKD的很好的治疗方法出现.猪作为一种与人类在生理学及解剖学上高度相似的生物，在生物医学研究中具有重要的价值.因此我们希望通过构建猪ADPKD疾病模型，给多囊肾病的治疗带来一些新的理论和方法.