【摘 要】
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通过建立人类脂肪代谢性疾病的果蝇模型,阐明相关疾病的发病、致病机理,为人类疾病诊治提供理论依据.脂肪异位累积会对机体产生脂毒性,从而危及机体健康.然而目前人们对
【机 构】
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中国科学院遗传与发育生物学研究所,北京,100101
【出 处】
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第二届灵长类动物模型学术论坛暨疾病动物模型学术及战略研讨会
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通过建立人类脂肪代谢性疾病的果蝇模型,阐明相关疾病的发病、致病机理,为人类疾病诊治提供理论依据.脂肪异位累积会对机体产生脂毒性,从而危及机体健康.然而目前人们对于脂滴异位累积的产生原因仍不清楚.过氧化物酶体生成综合症(PBD)是一类在人中影响过氧化物酶体生成和极长链脂肪酸(VLCFAs)代谢的疾病.为了研究PBD 致病机理,为治疗提供理论依据,我们利用模式生物果蝇建立了PBD 疾病模型.我们发现果蝇的pex 基因突变能很好的模拟人类PBD 疾病的特征,包括向过氧化物酶体内部转运蛋白功能的削弱,VLCFAs 在体内的大量聚积以及发育迟缓等.在果蝇中,pex 基因突变会造成精细胞发育缺陷,突变体精子发育基本上滞留在初级精母细胞G2 生长阶段,最终导致果蝇雄性不育.同时我们还发现,在食物中添加VLCFAs 会加重pexs 果蝇精子发育障碍的表型,而通过遗传学方法减少VLCFAs 的合成能够部分抑制这种表型.我们的实验表明,在pex 突变体中VLCFAs 的大量积累会导致果蝇精母细胞生长和细胞分裂缺陷.Berardinelli-Seip 先天性脂质营养不良症是先天性脂质营养不良症中最为严重的一种,由BSCL2/Seipin 基因突变导致.我们在果蝇中运用基因同源重组技术得到果蝇同源基因dSeipin 突变体,建立了BSCL2 疾病动物模型.研究发现,dSeipin 突变果蝇的脂肪组织中的脂肪含量大大减少,而同时也观察到唾液腺等非脂肪组织中出现了明显的脂滴累积.进一步研究表明,dSeipin 与脂肪生成相关通路的基因相互作用,共同调控脂滴累积的多少.
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