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肌萎缩脊髓侧索硬化症(ALS)是一种致命的神经退行性疾病,其重要病理特征之一就是由铜锌超氧化物歧化酶(SOD1)以及TAR DNA结合蛋白43(TDP-43)在中枢神经系统的运动神经元以及星形胶质细胞中形成纤维样聚集体。散发型ALS发病的根本原因仍不清楚。我们使用基于双甲酮的次磺酸化检测抗体,检测到无论在体外还是在活的神经细胞中,病理浓度过氧化氢都可以使得野生型SOD1发生次磺酸化修饰,而且这种可逆的氧化修饰对于SOD1生长纤维和发挥病理功能至关重要。