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1 临床资料rn 例1 女、13岁、维吾尔族，左上肢间断性疼痛并肌肉萎缩10年余入院。出生后遂左上肢不灵活，持物不紧、麻木感。查体：锁骨上窝叩击痛，肱二、三头肌肌力Ⅲ级并萎缩，手部无力且皮温低，活动及受凉时加重。斜角肌试验阳性，肋锁试验阳性，MCG示尺神经传导速度测定52m/sek，细胞遗传学检查常染色体显性遗传，核型为46XX。明确诊断后加强提高肩部的肌力锻炼、理疗、止痛剂等治疗1个月后稍缓解出院。随访半年患者继续功能锻炼，较有效。