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总结皮层下脉硬化性脑病（ＳＡＥ）临床、ＣＴ表现及诊断要点，方法回顾分析临床完整并经ＣＴ扫描的２８０例ＳＡＥ的资料。结果长期高压致脑内动脉粥样硬化是ＳＡＥ的病理基础，进行性智能障碍是该病的生要临床表现，ＣＴ扫描显示脑内白质区多发低密度灶，同时合并多发腔隙性脑梗死的脑萎缩。结论ＣＴ扫描结合临床是ＳＡＥ最简便而有效的诊断手段。