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肺动脉高压(PAH)是一组以肺小动脉管壁进行性增厚、管腔狭窄和肺血管阻力升高为特征的临床病理综合征,未经治疗的儿童PAH患者的生存率极低,预后极差,对于高危或快速进展性PAH患儿,均建议持续静脉/皮下应用前列环素类似物基础上进行联合治疗.曲前列尼尔是一种稳定的前列环素类似物,是我国目前临床上唯一的静脉/皮下用PAH靶向药物.本文就曲前列尼尔对于儿童PAH患者的安全性及有效性作一阐述.