【摘 要】
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男性,11岁.双眼自幼视力不佳.右眼视力0.5矫正-1.00 DS=0.7;左眼视力0.5,不能矫正.眼球轻度震颤,无中间带.母孕期无感染及用药史.双眼底未见黄斑中心凹光反射,中心凹无血管区
【机 构】
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310012,杭州西湖朝聚眼科医院
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男性,11岁.双眼自幼视力不佳.右眼视力0.5矫正-1.00 DS=0.7;左眼视力0.5,不能矫正.眼球轻度震颤,无中间带.母孕期无感染及用药史.双眼底未见黄斑中心凹光反射,中心凹无血管区不明显(图1).OCT:双眼黄斑区多方向扫查,可见视网膜神经纤维层至外核层(包括Henle纤维层)连续走行,未见明显的黄斑中心凹结构,外核层至光感受器外节无黄斑中心特有的隆起样改变(图2).全视野ERG表现暗适应杆细胞反应振幅降低;图形VEP表现P100在低空间频率及高空间频率潜时延迟.
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