Marfan综合征合并脊柱侧弯的临床表现、诊断和治疗

• 作 者: 李其一 邱贵兴 王以朋
• 机 构: 100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院骨科,100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院骨科,100730,中国医学科学院,中国协和医科大学,北京协和医院骨科
• 出 处: 中华外科杂志
• 发表日期: 2004年42期
• 关键词: 脊柱侧弯 Marfan 内固定 后凸畸形 假关节形成 平背畸形 曲轴现象 骨骼系统 Harrington 脊柱融合

Marfan综合征(Marfan syndrome,MFS)是一种常染色体显性遗传的发生于结缔组织的先天性病症,主要累及眼、心血管及骨骼等多器官系统[1].Marfan综合征最早由法国儿科医生Marfan接诊了的一位瘦长四肢、细长指(趾)畸形的小孩并首先对其临床表现加以描述[2].此后,Mery等[3]对此患者随访至11岁并首先描述了其合并出现的脊柱侧弯.此后越来越多的学者对此病进行了各方面的研究[4-8],使其诊疗水平得到了极大提高,特别是在合并的脊柱侧弯矫形方面。