【摘 要】
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目的 探讨遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP)的临床神经电生理改变.方法 对1个HNPP家系的先证者及5例家系患者进
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目的 探讨遗传性压力易感性周围神经病(hereditary neuropathy with liability to pressure palsies,HNPP)的临床神经电生理改变.方法 对1个HNPP家系的先证者及5例家系患者进行神经传导速度检测,并对先证者进行病理组织学检查.结果 先证者正中神经、尺神经、腓肠神经感觉神经传导速度(SCV)均减慢;正中神经、尺神经、腓总神经运动神经传导速度(MCV)均减慢.病理结果提示腊肠样结构改变(部分有髓神经纤维的髓鞘出现显著增厚,符合髓鞘肥厚性周围神经病的病理改变,提示HNPP).共检查家系中5例患者的36条神经.感觉神经传导检测结果:30条神经SCV异常.其中正中神经异常率12/12;尺神经异常率10/12;腓肠神经异常率8/12.感觉纤维最易累及的神经为正中神经,其次为尺神经、腓肠神经.正中神经SCV平均减慢35.1%,平均37.7 m/s;尺神经SCV平均减慢31.6%,平均39.7 m/s;腓肠神经SCV平均减慢19.4%,平均38.6 m/s.受损程度以正中神经最重,其次为尺神经、腓肠神经.运动神经传导检测结果:运动神经诱发电位潜伏期延长者21条,所查神经远端MCV异常率24/36,其中尺神经异常8条,正中神经异常7条,腓总神经异常9条.减慢的尺神经沟下至腕部MCV平均39.7 m/s,减慢31.6%;减慢的正中神经平均50.0 m/s,减慢11.3%;减慢的腓总神经平均39.3 m/s,减慢21.2%;尺神经沟上至沟下异常率75.0%,平均40 m/s,平均减慢34.4%;腓骨小头上下异常率33.3%.减慢的MCV平均35.3 m/s,平均减慢31%.运动纤维最易累及的神经为腓总神经,其次为尺神经、正中神经.结论 HNPP患者可伴有大部分神经传导障碍,可靠的神经电生理检查是诊断HNPP的重要依据,在无症状的HNPP患者及其家属也可出现神经传导障碍.在HNPP患者,嵌压处神经更易受损.
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