【摘 要】
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目的观察肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)神经系统损害的临床特点。方法回顾性分析我院确诊HLD50例患者的临床资料。结果发病最小的患儿6岁,最大的30岁,35
【机 构】
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新乡医学院第一附属医院神经内一科,
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目的观察肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)神经系统损害的临床特点。方法回顾性分析我院确诊HLD50例患者的临床资料。结果发病最小的患儿6岁,最大的30岁,35例有锥体外系表现,20例有锥体系损害,17例有精神症状,33例有智能障碍,32例有自主神经损害。结论 HLD的神经系统表现复杂多变,早期症状隐匿,加深对其临床症状的认识是提高早期诊断的关键。
Objective To observe the clinical features of neurological damage in hepatolenticular degeneration (HLD). Methods The clinical data of 50 patients with confirmed HLD in our hospital were retrospectively analyzed. Results The least developed children were 6 years old and the oldest was 30 years old. 35 cases had extrapyramidal manifestations, 20 cases had cone system damage, 17 cases had mental symptoms, 33 cases had mental retardation and 32 cases had autonomic nerve damage. Conclusions The neurological manifestations of HLD are complex and changeable, and the early symptoms are hidden. To deepen the understanding of its clinical symptoms is the key to improve the early diagnosis.
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