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目的
分析肝移植治疗终末期自身免疫性肝病（AILD）患者的临床特征及远期预后。
方法回顾性收集2004年1月至2018年8月在天津市第一中心医院肝移植科因终末期AILD接受肝移植的147例受者的临床资料，并对受者进行随访，随访截止日期为2019年3月1日。观察受者术后生存情况，绘制Kaplan-Meier生存曲线，计算累积存活率，并分析死亡原因；统计受者术后排斥反应、AILD复发、胆道并发症和肝炎病毒感染的发生率。
结果147例AILD肝移植受者中，自身免疫性肝炎（AIH）25例，原发性胆汁性胆管炎（PBC）94例，AIH重叠PBC（AIH-PBC）14例，原发性硬化性胆管炎（PSC）14例；男性22例，女性125例，男女比例1∶5.7；年龄（53.2±10.1）岁；终末期肝病模型（MELD）评分（14.6±9.0）分。截至随访终点，147例受者死亡21例，存活126例。生存曲线分析显示，AILD肝移植受者术后1、3、5、10年累积存活率分别为98.6%、94.0%、84.6%、76.9%；死亡原因分析显示，主要死亡原因为移植肝失功，其次为移植肝功能衰竭和呼吸衰竭。147例受者中，17例（11.56%）术后发生排斥反应；19例（12.93%）AILD复发，其中2例PBC受者复发AIH-PBC；37例（25.17%）发生胆道并发症；19例（12.93%）感染肝炎病毒，其中乙型肝炎病毒（HBV）14例，丙型肝炎病毒（HCV）5例。
结论终末期AILD患者以中老年女性为主，PBC最为常见；肝移植是终末期AILD的有效治疗手段，且远期预后良好，应重视术后免疫抑制剂的使用和复发问题。