1例先天性全身性脂肪营养不良行双扁桃体及腺样体低温等离子消融术的护理

• 作 者: 苗丽丽 刘琛 陈娟
• 机 构: 徐州医学院附属儿童医院 内分泌科,江苏 徐州,221000
• 出 处: 世界最新医学信息文摘（连续型电子期刊）
• 发表日期: 2020年2期
• 关键词: 先天性全身性脂肪营养不良 护理

先天性全身性脂肪营养不良(CGL)是一类罕见的常染色体隐性遗传病,发病率约为1/1000万.CGL罕见,主要临床特征:全身皮下脂肪消失、肌肉发达、皮下静脉显露、肢端肥大、多毛、黑棘皮症、高胰岛素血症、高甘油三酯血症、肝脾大、脂肪肝、肝功能异常和心肌病等;预后不良,多死于肝硬化引起食道静脉曲张破裂,肝肾功能衰竭及心脏骤停等,易合并代谢性疾病.