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目的：探讨发生在肛管直肠的恶性黑色素瘤的临床、病理诊断及鉴别诊断。方法：通过常规HE染色及免疫组化染色，对直肠肛管恶性黑色素瘤进行组织学观察并文献复习。结果：肛管直肠恶性黑色素瘤临床表现无特异性，易与谊部位的癌、恶性淋巴瘤或间质肿瘤相混淆，免疫组化是必不可少的鉴别手段。结论：肛管直肠恶性黑色素瘤是一种侵袭性强、愈后极差的恶性肿瘤，常用的免疫抗体有Vim，S—100和HMB45，其中HMB45对其有特异性。