儿童EB病毒相关的结外NK/T细胞淋巴瘤5例并文献复习

• 作 者: 张梦 杨菁 金玲 段彦龙 黄爽 周春菊 周小鸽 张永红
• 机 构: 100045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室，儿科学国家重点学科，儿科重大疾病研究教育部重点实验室，首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,100045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点
• 出 处: 中华实用儿科临床杂志
• 发表日期: 2016年31期
• 关键词: 结外NK/T细胞淋巴瘤 EB病毒 儿童

目的

了解儿童EB病毒(EBV)相关的结外NK/T细胞淋巴瘤的临床特点、病理特点、疗效及预后。

方法

对2012年6月至2016年8月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的，5例规律治疗的结外NK/T细胞淋巴瘤患儿临床资料、病理资料、治疗情况进行分析并文献复习。

结果

5例患儿以发热、鼻塞、流涕、听力下降等起病，病初临床症状均不典型，就诊时病史长(23 d～6个月)，最终依靠病理组织活检确诊。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期各1例，Ⅳ期2例。1例存在免疫缺陷相关基因突变(UNC13D)，1例初诊时合并EBV相关噬血细胞综合征。患儿予SMILE(甲氨蝶呤、异环磷酰胺、地塞米松、依托泊苷、门冬酰胺酶)、VIDP(异环磷酰胺、地塞米松、依托泊苷、顺铂)方案化疗以及局部精准放疗，中位随访时间35个月(6～45个月)，除1例仍在接受化疗患儿以外，余4例停止放化疗患儿均持续完全缓解。

结论

儿童EBV相关的结外NK/T细胞淋巴瘤早期临床表现不典型，怀疑本病应尽早进行病理组织活检以明确诊断，确诊后需尽早给予联合放化疗。以SMILE为主的联合放化疗方案对本病有比较肯定的疗效。