儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗进展

• 作 者: 王冬 王天有 张蕊
• 机 构: 100045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室，儿科学国家重点学科，儿科重大疾病研究教育部重点实验室，首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,100045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点
• 出 处: 中华实用儿科临床杂志
• 发表日期: 2016年31期
• 关键词: EB病毒 EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 诊断 治疗 儿童

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一类多器官、多系统受累的临床综合征，以持续发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症为主要表现。该病发病急、病情进展迅速、病死率高，是儿科疾病中的危重症。EB病毒(EBV)相关HLH(EBV－HLH)是HLH中最重要的类型，同时也是EBV感染的严重并发症，在血液病及感染专业均有深入的研究，现主要阐述儿童EBV－HLH的诊断和治疗方面的研究进展。