中枢神经系统受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症患儿预后的影响

• 作 者: 赵云泽 王天有 张莉 廉红云 马宏浩 王冬 赵晓曦 张蕊
• 机 构: 100045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室，儿科学国家重点学科，儿科重大疾病研究教育部重点实验室，首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心,100045 儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点
• 出 处: 中华实用儿科临床杂志
• 发表日期: 2016年31期
• 关键词: 儿童 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 中枢神经系统

目的

研究中枢神经系统(CNS)受累对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿预后的影响。

方法

对2012年1月至2013年12月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的61例HLH患儿的临床资料进行回顾性分析，包括CNS症状、头颅影像学表现(CT/MRI)以及脑脊液(CSF)改变，通过评估总生存率来分析CNS受累与预后的关系。

结果

61例HLH患儿中位发病年龄为28.1个月，中位随访时间为45个月，失访7例，总生存率为61.1%(33/54例)。61例中诊断为伴EB病毒感染－HLH 33例，占54.1%，中位发病年龄为48.9个月，生存20例，死亡9例，失访4例，总生存率为69.0%(20/29例)，高于其他HLH患儿(52.0%，13/25例)，但差异无统计学意义(χ²＝1.626，P＝0.202)。15例(24.6%)患儿具有CNS临床表现，生存率为35.7%(5/14例)，低于无CNS表现患儿(70.0%，28/40例)，差异有统计学意义(χ²＝5.129，P＝0.024)；头颅CT/MRI发生明显改变的患儿占61.5%，生存率为54.8%(17/31例)，低于影像学无明显改变患儿(87.5%，14/16例)，差异有统计学意义(P＝0.049)。CSF细胞数或蛋白量增加的患儿占19.2%，生存率为40.0%(2/5例)，低于CSF正常患儿(81.0%，17/21例)，但二者间差异无统计学意义(P＝0.101)；将CNS症状、影像学及CSF结果中发生1项或1项以上改变的患儿确定为具有CNS受累，CNS受累患儿比例为70.4%(38/54例)，生存率为54.1%(20/37例，1例失访)，低于无CNS受累组(91.7%，11/12例)，差异有统计学意义(P＝0.036)。

结论

当HLH患儿发生CNS症状或头颅CT/MRI具有明显改变时，其预后不良，CNS受累是判断HLH患儿预后的独立风险因素。初诊时无论患儿是否有CNS临床表现，均有必要进行头颅MRI以及CSF检查。