黑色素斑-胃肠息肉病一例

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男患,26岁,因腹痛,恶心呕吐及便血2月于1986年11月21日入院。患者自幼开始,唇、鼻、眶周及指(趾)端即有色素小斑及间歇性腹痛。1976年3月因肠梗阻手术发现空肠上段肠套叠,该段肠腔内见有花生米大息肉3枚。1986年9月摘除的蛋大直肠息肉2枚。病程中无口腔溃疡及腹泻史,家族中无类似疾病患者。体检:发育尚可,头发分布均匀,贫血貌,眼眶、鼻、唇、颊部粘膜及双手指(趾)均可见芝麻大密集的黑色素斑。口腔无溃疡,牙齿完整,指(趾)甲正常。心肺(-)。中上腹饱满,有振水声,肝脾未及。化验:RBC2.5×10~(12)/L,HB88g/L。便隐血(++ Male, 26 years old, admitted to hospital on November 21, 1986 due to abdominal pain, nausea, vomiting and bloody stool. Patients since childhood, lip, nose, periorbital and finger (toe) end that pigmentation and intermittent abdominal pain. March 1976 due to intestinal obstruction surgery found in the upper jejunum intussusception, intestinal mucosa in this section see three large polyps. September 1986 removed the egg two large rectal polyps. There was no history of oral ulcers and diarrhea in the course of the disease, with no similar disease in the family. Physical examination: development is acceptable, uniform hair distribution, anemia appearance, eyes, nose, lip, cheek mucosa and both fingers (toes) are visible sesame large dense melanoma. Oral no ulcers, complete teeth, finger (toe) A normal. Cardiopulmonary (-). Middle full abdomen, there is sound of water, liver and spleen not yet. Laboratory tests: RBC 2.5 × 10 ~ (12) / L, HB88g / L. Will occult blood (++
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