【摘 要】
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结缔组织病可累及全身多个系统,呼吸系统受累时,肺小动脉内皮损伤、血栓栓塞、肺组织广泛纤维化引起肺实质及肺血管床被破坏,可导致肺动脉高压(PH).近年来,由于诊疗方法不断进步,结缔组织病患者的存活率逐渐提高,随着病程延长,合并PH的发生率亦有增高趋势,尤其是系统性硬化症、系统性红斑狼疮(SLE)和混合结缔组织疾病并发PH的病例较多[1-3]。
【机 构】
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110004,沈阳,中国医科大学附属盛京医院儿内科,110004,沈阳,中国医科大学附属盛京医院儿内科
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结缔组织病可累及全身多个系统,呼吸系统受累时,肺小动脉内皮损伤、血栓栓塞、肺组织广泛纤维化引起肺实质及肺血管床被破坏,可导致肺动脉高压(PH).近年来,由于诊疗方法不断进步,结缔组织病患者的存活率逐渐提高,随着病程延长,合并PH的发生率亦有增高趋势,尤其是系统性硬化症、系统性红斑狼疮(SLE)和混合结缔组织疾病并发PH的病例较多[1-3]。
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