【摘 要】
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家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension,FPAH)是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可导致肺动脉压进行性升高、右心衰竭,甚至死亡[1].2003年前FPAH被划分在原发性肺动脉高压的范畴,2003年世界卫生组织在意大利威尼斯召开了第三次肺动脉高压专家工作组会议,对肺动脉高压进行了病因学分类,"原发性肺动脉高压"这一名
【机 构】
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200127,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心内科
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家族性肺动脉高压(familial pulmonary arterial hypertension,FPAH)是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可导致肺动脉压进行性升高、右心衰竭,甚至死亡[1].2003年前FPAH被划分在原发性肺动脉高压的范畴,2003年世界卫生组织在意大利威尼斯召开了第三次肺动脉高压专家工作组会议,对肺动脉高压进行了病因学分类,"原发性肺动脉高压"这一名称被取消,代之以"特发性肺动脉高压"(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)和FPAH[2]。
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在新生儿重症监护病房(NICU),胃肠功能衰竭是衡量危重患儿病情严重性的重要标志之一.本文对2000年1月～2005年1月我院NICU收治的新生儿急性胃肠功能衰竭75例患儿进行回顾性分析,现报道如下。
根据上海市两个区活产婴儿前瞻性调查,先天性心脏病(简称先心病)的发病率为6.78‰,估计我国每年新出生的先心病患儿达15万左右.其中肺动脉高压(简称肺高压)为左向右分流先心病及部分复杂重症先心病常见和严重的并发症之一.据统计,未经外科手术的先心病患儿约30%将发生肺高压,其中一些将发展成为器质性肺高压,直接影响患儿的预后及外科手术或介入治疗指征的选择[1]。
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1 病历摘要 患儿,女,9岁,以"发作性视物不清,间断发热、昏迷18?d"为主诉入院.18?d前患儿无明显诱因出现一过性双眼视物模糊,夜间自觉眼球疼痛,晨起后又间断有黑朦发作,之后逐渐出现烦躁不安、肢体无力,于傍晚时分患儿突发抽搐,表现为意识丧失,头后仰,右侧肢体屈曲,持续时间不详.抽后呕吐1次,呈喷射性,为胃内容物,随即进入昏迷状态.昏迷后患儿呈现姿势异常,表现为双眼直视,双上肢屈曲,双下肢
目的 探讨近年来Ⅲ级新生儿病房早产儿临床流行病学特点.方法 对我科2005年2月至2006年2月住院的643例早产儿的临床资料进行回顾性分析.结果 住院新生儿中早产儿占33.6%.早产多数有明确的原因,以胎膜早破、妊高症、多胎妊娠为主要原因.402例(62.5%)早产儿存在一种或多种并发症,主要为早产儿脑损伤、脓毒症、湿肺、肺炎、呼吸窘迫综合征、呼吸暂停、高胆红素血症.死亡的主要原因是呼吸窘迫综合
目的 观察Merocel高分子止血膨胀材料在血液病鼻出血患儿鼻腔填塞中的应用效果.方法 使用Merocel高分子止血膨胀材料对32例患儿(Merocel组)进行鼻腔填塞,以凡士林纱条对35例患儿(对照组)进行鼻腔填塞.比较两组的止血效果、舒适程度、睡眠障碍发生情况及抽出时出血量、难易程度及恢复通气时间.结果 在舒适程度、睡眠障碍发生情况及抽出时难易程度、出血量、恢复通气时间方面Merocel组明显
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目的 提高对婴幼儿急性阑尾炎诊断和治疗的认识.方法 对该院2002年1月至2007年1月收治的25例婴幼儿阑尾炎临床表现和治疗进行归纳总结.结果 25例患儿均急诊行Ⅰ期阑尾切除术.术后并发切口感染2例,粘连性不全性肠梗阻3例,腹腔残留感染1例,死亡1例.结论 对于婴幼儿急性阑尾炎应加强认识,争取早期诊断并及时手术治疗,以改善预后。
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挤压综合征常发生在自然灾害(如地震、山崩、龙卷风、海啸)或人为浩劫(如战争、恐怖分子袭击)后,早在20世纪就有关于这方面的报道.挤压综合征在地震后幸存者中的发生率约为3%～20%[1],在多层建筑倒塌后获救的人群中可高达40%[2].挤压综合征的广泛肌肉损伤若未经及时积极的医治可危及生命.挤压综合征的死因主要是严重低血容量休克、高血钾、低血钙、代谢性酸中毒、急性肌红蛋白尿性肾功能衰竭和筋膜间隔综合