【摘 要】
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抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体肌病是一种以出现血清抗SRP抗体为特点的免疫性坏死性肌病［1］。抗SRP抗体首次于1986年在1例多发性肌炎患者血清中检测到［2］。1990年Targoff等［3］也发现炎性肌病患者存在该抗体，而在皮肌炎以及重叠综合征患者中并未发现。随着肌炎抗体检查的广泛应用，逐步发现抗SRP抗体阳性患者具有发病晚、病情严重及对
【机 构】
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100034北京大学第一医院神经内科,,,
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抗信号识别颗粒（signal recognition particle, SRP）抗体肌病是一种以出现血清抗SRP抗体为特点的免疫性坏死性肌病［1］。抗SRP抗体首次于1986年在1例多发性肌炎患者血清中检测到［2］。1990年Targoff等［3］也发现炎性肌病患者存在该抗体，而在皮肌炎以及重叠综合征患者中并未发现。随着肌炎抗体检查的广泛应用，逐步发现抗SRP抗体阳性患者具有发病晚、病情严重及对糖皮质激素治疗抵抗等特点，其骨骼肌损害主要表现为肌纤维坏死、再生和间质增生，缺乏炎细胞浸润。2002年Miller等［1］在分析了一组炎性肌病患者的临床病理改变后，首次提出了抗SRP抗体肌病的概念。SRP抗体肌病是免疫性坏死性肌病的常见类型，2004年欧洲神经肌肉病中心把免疫性坏死性肌病和多发性肌炎、皮肌炎以及包涵体肌炎并列为炎性肌病4大亚型，SRP抗体肌病作为独立疾病的观点被广泛接受［4］。目前抗SRP抗体肌病在不同国家和地区均有报道，由于缺乏比较系统的诊断标准，常被误诊为肌营养不良［5］以及其他肌病，为此我们对该病的发病机制、病理改变、临床表现、诊断与治疗进行综述。
其他文献
患者女性，55岁，主因“进行性四肢无力1年，吞咽困难1 d”于2011年6月18日入院。1年前患者无明显诱因出现右下肢无力，尚能独立行走，随后症状逐渐加重，波及四肢，并伴有疼痛，卧床不起。2个月前曾先后按“腰椎间盘突出”、“慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎”在外院给予内科治疗，症状一过性好转，随后症状进一步加重，并出现颈背部疼痛及视物成双。1 d前出现吞咽困难，饮水呛咳，收入我院。
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目的探讨脑血管狭窄或闭塞与认知功能损害的关系。方法为病例对照研究。病例组：纳入有脑供血动脉狭窄或闭塞患者，并经磁共振成像或电子计算机体层扫描检查证实脑内无梗死病灶，共45例。对照组：无脑血管狭窄、无脑内病灶的社区人群，共59名。高血压组：确诊高血压而无脑血管狭窄及无脑内病灶的社区人群，共36例。糖尿病组：确诊糖尿病而无脑血管狭窄及无脑内病灶的社区人群，共34例。对各组分别进行注意力、定向力、记忆力
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中、晚期阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）的治疗效果不佳,研究的注意力已转向其早期诊断和早期干预［1］。长期以来，AD的诊断应用1984年美国神经病学、语言障碍和卒中-老年性痴呆和相关疾病学会（National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke and the Alzheime
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患者女性，22岁, 主因“发作性左侧肢体僵直、抖动6年余”于2011年7月19日入院。表现左上肢伸直抖动，无先兆，意识清楚。神经系统检查无异常。头颅MRI正常。头皮脑电图间期未见痫样放电，发作期肌电伪差掩盖。非侵入性检查提示致痫灶位于中央区附近，置入2个32导网格电极覆盖右侧额、颞皮质。常规脑电图采样率256 Hz，高频脑电采样率2400 Hz。结果: 间期放电位于A1-2、B1-2，为波幅较低、
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ObjectiveTo investigate the value of hyperintense vessel signs (HVS) on fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) sequence for assessing the patterns of collateral blood flow in adult moyamoya disea