论文部分内容阅读
如果随便说上三个形容词来形容冬季，大多数人的结果中都会出现“干燥”。冬季气候寒冷，寒冷的同时又十分干燥，人们经常会感到眼干、口干、皮肤干燥，很多时候注意护肤、补水、改善居住环境后，也就没有什么大碍了。很多人不知道的是，有一种会引起全身多个靶器官损害，导致肾小管酸中毒、淋巴瘤、肺纤维化、肝损伤、猖獗齿、眼病、关节痛、紫瘢样皮疹、血小板减少等病症的“隐形杀手”，就隐藏在异常、反复、长期的干燥感背后。来自北京大学人民医院风湿科的苏茵主任医师告诉我们，这位“隐形杀手”，就是干燥综合征。
干燥综合征
干燥综合征（SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。通俗的说，就是机体的免疫系统“敌我不分”，将属于人体正常的组织细胞当成了敌人去攻击，造成了各靶器官的损害。相比免疫力低下造成的疾病，本病属于免疫系统紊乱、“过于活跃”而造成的疾病。
本病分为原发性和继发性两类，如果在确诊的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。
干燥综合征离我们并不遥远。20世纪80年代以前我国对该病了解甚少，医学教科书上将其归为罕见病。但随着医学科学的发展，目前对其认识逐渐深入，国外资料显示在老年人群中干燥综合征的患病率为3%～4%，被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。国内万余人的调查发现，本病的患病率为0.29%～0.77%。全部病人中女性占90%以上，男女之比为1︰9，日本报道男女之比为1︰38.8，我国北京郊区调查发现男女之比为1︰15，且以30～60岁多见，最小发病年龄有报道为13个月。来自北京大学人民医院风湿免疫科的的刘田副主任医师指出：干燥综合征的危险系数不亚于糖尿病！这种疾病起病隐匿，很多人并不知道自己患上了干燥综合征，需要格外注意。
干燥综合征的进程
● 免疫系统紊乱
人的免疫系统主要由免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质构成，其中免疫细胞是免疫功能重要的参与者。免疫细胞包含淋巴B细胞、淋巴T细胞、巨噬细胞、NK细胞等。当免疫发生紊乱时，多种免疫细胞都会出现不同程度的紊乱，而淋巴B细胞可能在干燥综合征的发病中起到重要的作用。
淋巴B细胞是在我们体内发挥免疫功能的重要细胞，相当于人体的卫士，能识别并清除外来的细菌、病毒等。在正常情况下，淋巴B细胞会分泌自身抗体，分泌免疫球蛋白使人体有抵抗力，同时分泌细胞因子使体内保持平衡。这些免疫活性物质的分泌速度很慢，且处于一种动态平衡的状态。
在干燥综合征发生时，淋巴B细胞异常活化，分化成大量的浆细胞，这些浆细胞会分泌很多的细胞因子、抗体、球蛋白等，这些免疫活性物质分泌的增多就打破了动态平衡，造成机体的损害。同时，淋巴B细胞增多、异常活化后，它的识别功能也会出现异常，开始损害人体的正常细胞。
● 破坏外分泌腺
免疫系统紊乱后，就会破坏外分泌腺。常见的外分泌腺有泪腺、唾液腺（包括腮腺、颌下腺）、汗腺、胃肠道腺体、一部分胰腺、肝内小胆管、呼吸道等。全身上下都分布有分泌腺体，一旦免疫系统紊乱，相当于全身都会受到攻击。
干燥综合征的症状表现
干燥综合征起病隐匿，但我们还是可以从一些症状中发现疾病的“蛛丝马迹”。苏主任告诉我们，以下症状都可能是干燥综合征的症状表现。
● 眼睛干涩
眼睛干涩是干燥综合征患者早期大都会出现的一种症状，这种干涩感与经常看电脑、手机出现的眼睛干涩有一定的区别。眼睛的角膜前，会有一层泪膜来保护角膜，避免角膜干燥，这层泪膜依靠眨眼和泪腺分泌泪液来维持、刷新。而干燥综合征患者泪腺功能几乎丧失，这层泪膜几乎无法维持，所以会感觉到眼睛总是刺痛、干燥。泪腺进一步受累时会出现泪腺肿大。干眼症是局部的刺激引起的，干燥综合征是泪腺分泌功能有问题。
刘副主任告诉我们，泪腺破坏后不能再生，泪液会一直少。如果发现及时，仅出现泪腺功能上的损害，尽早治疗可以恢复泪腺的部分功能;如果泪腺已经被破坏，治疗则无法恢复泪腺功能，但是可以避免疾病进一步发展出现全身脏器的损害。
在眼科医生的指导下开展泪腺功能检测就能判断泪腺分泌功能是否存在异常。将试纸放在下眼睑上5分钟，闭上眼刺激泪腺分泌。正常人分泌的泪液应该会在试纸上形成1厘米的左右的印记。反之则是泪腺分泌功能异常，要及时开展进一步检查。
● 皮肤干燥
由于皮肤汗腺受到损害，皮肤干燥是干燥综合征的重要表现之一。患者皮肤出现干燥的同时，常出现过敏性紫癜样的片状皮疹，表现为米粒大小邊界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。这多是由于体内的球蛋白增高，血液粘稠，破坏了血管的渗透性所致，下肢比较常见。
● 口舌干裂
由于唾液腺分泌功能受到损害，患者常少或无唾液，没有舌苔。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，严重者可无舌苔。由于少或无唾液分泌，患者吃饭的时候常感觉疼痛。
● 猖獗齿
猖獗齿即猖獗性龋齿，是本病的特征之一。约50%的患者会出现多个难以控制、持续进展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。由于没有唾液分泌，牙齿的保护层难以维持，食物、细菌、牙龈上的病菌都会破坏牙釉质或牙髓，腐蚀牙齿，导致猖獗齿的出现。
【专家提醒】当出现以上症状时，务必警惕干燥综合征的发生，建议及时就医。可通过超声检查来检查腮腺和颌下腺的状态，可以发现唾液腺是否存在问题。通常来说，正常的腮腺组织边界比较清楚，回声均匀细密;正常的颌下腺的部位呈椭圆形，边界清晰。
干燥综合征的治疗
专家告诉我们，干燥综合征的治疗分为两大部分，一部分是对症治疗，主要采取保持口腔清洁、勤漱口，和对症性的使用替代品，如人工泪液、人工唾液等。在医生的指导下服用一些抗炎药，也可以改善症状。如果有内脏受累的时候，则需要用药物控制体内的免疫紊乱，尽量使其恢复平衡状态。
但需注意的是，干燥综合征目前并无根治的手段，且疾病造成的靶器官损害通常不可逆。故而一定要关注疾病的早期症状，及早发现，及时治疗，这对保护靶器官、维持分泌腺功能、避免内脏损害、改善预后十分必要。
（编辑 宋 瑾）
干燥综合征
干燥综合征（SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。通俗的说，就是机体的免疫系统“敌我不分”，将属于人体正常的组织细胞当成了敌人去攻击，造成了各靶器官的损害。相比免疫力低下造成的疾病，本病属于免疫系统紊乱、“过于活跃”而造成的疾病。
本病分为原发性和继发性两类，如果在确诊的结缔组织病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等基础上出现干燥综合征，则称为继发性干燥综合征。
干燥综合征离我们并不遥远。20世纪80年代以前我国对该病了解甚少，医学教科书上将其归为罕见病。但随着医学科学的发展，目前对其认识逐渐深入，国外资料显示在老年人群中干燥综合征的患病率为3%～4%，被认为是仅次于类风湿关节炎的常见风湿病。国内万余人的调查发现，本病的患病率为0.29%～0.77%。全部病人中女性占90%以上，男女之比为1︰9，日本报道男女之比为1︰38.8，我国北京郊区调查发现男女之比为1︰15，且以30～60岁多见，最小发病年龄有报道为13个月。来自北京大学人民医院风湿免疫科的的刘田副主任医师指出：干燥综合征的危险系数不亚于糖尿病！这种疾病起病隐匿，很多人并不知道自己患上了干燥综合征，需要格外注意。
干燥综合征的进程
● 免疫系统紊乱
人的免疫系统主要由免疫器官、免疫细胞和免疫活性物质构成，其中免疫细胞是免疫功能重要的参与者。免疫细胞包含淋巴B细胞、淋巴T细胞、巨噬细胞、NK细胞等。当免疫发生紊乱时，多种免疫细胞都会出现不同程度的紊乱，而淋巴B细胞可能在干燥综合征的发病中起到重要的作用。
淋巴B细胞是在我们体内发挥免疫功能的重要细胞，相当于人体的卫士，能识别并清除外来的细菌、病毒等。在正常情况下，淋巴B细胞会分泌自身抗体，分泌免疫球蛋白使人体有抵抗力，同时分泌细胞因子使体内保持平衡。这些免疫活性物质的分泌速度很慢，且处于一种动态平衡的状态。
在干燥综合征发生时，淋巴B细胞异常活化，分化成大量的浆细胞，这些浆细胞会分泌很多的细胞因子、抗体、球蛋白等，这些免疫活性物质分泌的增多就打破了动态平衡，造成机体的损害。同时，淋巴B细胞增多、异常活化后，它的识别功能也会出现异常，开始损害人体的正常细胞。
● 破坏外分泌腺
免疫系统紊乱后，就会破坏外分泌腺。常见的外分泌腺有泪腺、唾液腺（包括腮腺、颌下腺）、汗腺、胃肠道腺体、一部分胰腺、肝内小胆管、呼吸道等。全身上下都分布有分泌腺体，一旦免疫系统紊乱，相当于全身都会受到攻击。
干燥综合征的症状表现
干燥综合征起病隐匿，但我们还是可以从一些症状中发现疾病的“蛛丝马迹”。苏主任告诉我们，以下症状都可能是干燥综合征的症状表现。
● 眼睛干涩
眼睛干涩是干燥综合征患者早期大都会出现的一种症状，这种干涩感与经常看电脑、手机出现的眼睛干涩有一定的区别。眼睛的角膜前，会有一层泪膜来保护角膜，避免角膜干燥，这层泪膜依靠眨眼和泪腺分泌泪液来维持、刷新。而干燥综合征患者泪腺功能几乎丧失，这层泪膜几乎无法维持，所以会感觉到眼睛总是刺痛、干燥。泪腺进一步受累时会出现泪腺肿大。干眼症是局部的刺激引起的，干燥综合征是泪腺分泌功能有问题。
刘副主任告诉我们，泪腺破坏后不能再生，泪液会一直少。如果发现及时，仅出现泪腺功能上的损害，尽早治疗可以恢复泪腺的部分功能;如果泪腺已经被破坏，治疗则无法恢复泪腺功能，但是可以避免疾病进一步发展出现全身脏器的损害。
在眼科医生的指导下开展泪腺功能检测就能判断泪腺分泌功能是否存在异常。将试纸放在下眼睑上5分钟，闭上眼刺激泪腺分泌。正常人分泌的泪液应该会在试纸上形成1厘米的左右的印记。反之则是泪腺分泌功能异常，要及时开展进一步检查。
● 皮肤干燥
由于皮肤汗腺受到损害，皮肤干燥是干燥综合征的重要表现之一。患者皮肤出现干燥的同时，常出现过敏性紫癜样的片状皮疹，表现为米粒大小邊界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。这多是由于体内的球蛋白增高，血液粘稠，破坏了血管的渗透性所致，下肢比较常见。
● 口舌干裂
由于唾液腺分泌功能受到损害，患者常少或无唾液，没有舌苔。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑，严重者可无舌苔。由于少或无唾液分泌，患者吃饭的时候常感觉疼痛。
● 猖獗齿
猖獗齿即猖獗性龋齿，是本病的特征之一。约50%的患者会出现多个难以控制、持续进展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。由于没有唾液分泌，牙齿的保护层难以维持，食物、细菌、牙龈上的病菌都会破坏牙釉质或牙髓，腐蚀牙齿，导致猖獗齿的出现。
【专家提醒】当出现以上症状时，务必警惕干燥综合征的发生，建议及时就医。可通过超声检查来检查腮腺和颌下腺的状态，可以发现唾液腺是否存在问题。通常来说，正常的腮腺组织边界比较清楚，回声均匀细密;正常的颌下腺的部位呈椭圆形，边界清晰。
干燥综合征的治疗
专家告诉我们，干燥综合征的治疗分为两大部分，一部分是对症治疗，主要采取保持口腔清洁、勤漱口，和对症性的使用替代品，如人工泪液、人工唾液等。在医生的指导下服用一些抗炎药，也可以改善症状。如果有内脏受累的时候，则需要用药物控制体内的免疫紊乱，尽量使其恢复平衡状态。
但需注意的是，干燥综合征目前并无根治的手段，且疾病造成的靶器官损害通常不可逆。故而一定要关注疾病的早期症状，及早发现，及时治疗，这对保护靶器官、维持分泌腺功能、避免内脏损害、改善预后十分必要。
（编辑 宋 瑾）