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目的
总结1例经病理确诊的斯德奇-韦伯综合征患者的临床、影像学特征及病理表现。
方法回顾性分析1例斯德奇-韦伯综合征患者的临床、影像学及病理资料，对切除标本行HE及免疫组织化学染色观察。
结果CT显示左侧额叶条索状钙化；MRI示左侧额叶萎缩，可见低信号沿脑回分布。病理学特点为软脑膜的血管瘤病，病变皮质下沿脑回呈带状分布的钙化灶，同时周围皮质排列构筑紊乱，局部见形态异常神经元散在分布，免疫组织化学显示形态异常神经元（神经元特异核抗原、微管相关蛋白2、神经纤维细丝蛋白、SMI32R阳性，符合局灶皮质发育不良ⅡA型的组织学改变。诊断为斯德奇-韦伯综合征伴有局灶皮质发育不良ⅡA型。
结论斯德奇-韦伯综合征可以伴有局灶皮质发育不良，局灶皮质发育不良是部分斯德奇-韦伯综合征的癫痫起源灶。术前诊断为斯德奇-韦伯综合征的患者需仔细评价其临床资料及影像学、脑电图资料，以确定癫痫的起源，从而完整切除癫痫灶，并在术后进行规范的病理分析，明确是否伴有局灶皮质发育不良。