肝豆状核变性的不同临床表现——附6例报道

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本文报道6例肝豆状核变性的患儿,病程从15天至5年不等,其起病类型有:神经系统症状者2例,肝炎者1例,溶血性贫血者1例,无症状者2例。有1例的临床经过与暂时性血管内溶血伴急性肝脏衰竭相符。5例褐色角膜环(十)。全部病例的血清铜氧化酶活力均明显降低。 This article reports six cases of Wilson’s disease in children with a course ranging from 15 days to 5 years, and its onset types are: 2 cases of neurological symptoms, 1 case of hepatitis, hemolytic anemia in 1 case, asymptomatic 2 cases. One patient had clinical evidence of transient intravascular hemolysis with acute liver failure. 5 cases of brown corneal ring (X). All cases of serum copper oxidase activity were significantly lower.
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