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肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种原因不明的少见病，该病的特征为肺泡内充填过高碘酸-雪夫（PAS）反应呈强阳性的蛋白类物质．临床主要的特点为进行性呼吸困难，全肺灌洗是目前唯一有效的治疗方法，随着影像学检查方法的不断发展．对本病的报道有所增加。1999年7月-2006年6月我院收治9例PAP，现结合文献，分析讨论其影像学表现．以期提高对本病的认识和正确的诊断率。