气管原发性窦组织细胞增多症一例报道并文献复习

• 作 者: 董宇杰 穆晶 蔡毅然 周世杰 张海青
• 机 构: 101149 首都医科大学附属北京胸科医院病理科,101149 首都医科大学附属北京胸科医院病理科,101149 首都医科大学附属北京胸科医院病理科,101149 首都医科大学附属北京胸科医院胸外二科
• 出 处: 中华结核和呼吸杂志
• 发表日期: 2013年36期
• 关键词: Trachea Sinus histiocytosis

目的

探讨气管原发窦组织细胞增多症(Rosai－Dorfman病，RDD)的临床表现、病理特点、免疫组织化学染色结果及鉴别诊断，提高对气管原发性RDD的认识。

方法

分析1例术前诊断为气管恶性肿瘤病例的临床病史、支气管镜检查及影像学资料、组织病理学形态、免疫组织化学标志物检测，并结合相关文献进行复习。以"Rosai－Dorfman病"或"窦组织细胞增生症"为关键词通过万方数据库进行检索；以"Rosai－Dorfman disease"、"sinus histiocytosis"、"trache"和"lung"为关键词通过PubMed数据库进行检索，检索时间截至2012年7月。

结果

患者男，63岁，因"气管内肿物"收入院。胸部CT示气管右侧占位性病变，增强扫描强化明显，密度欠均匀；气管镜下见气管下段新生物突入管腔，新生物表面黏膜完整，气管腔呈缝隙状，支气管镜无法通过，行局部气管切除术。术后镜下组织学表现为明区和暗区，暗区为气管黏膜组织中可见纤维组织增生，大量浆细胞、淋巴细胞及组织细胞弥漫浸润，累及气管壁深层，气管软骨受侵蚀。明区为较大组织细胞，呈椭圆形或多角形，胞质粉染，可见吞噬的淋巴细胞和浆细胞。免疫组织化学染色示大组织细胞胞质S－100蛋白及CD₆₈均阳性，确诊为气管原发性RDD。患者术后未给予特殊治疗，随访至今未复发。在万方医学数据库和PubMed数据库上检索到呼吸系统原发性RDD的国内外文献13篇，病例26例，其中以发生于上呼吸道多见(21例)；肺原发性RDD 4例；累及气管的RDD国内外文献5篇，病例5例；气管原发性RDD仅1例报道，患者女，39岁，呼吸困难1个月，误诊为支气管哮喘，给予糖皮质激素等治疗无效，胸部CT气管隆突上方见不规则肿块，气管阻塞86%。为防止患者发生窒息，行气管环袖状切除和再吻合术，术后依据病理组织学和免疫组织化学染色确诊为气管RDD。术后未接受任何治疗，随诊12个月未复发。

结论

气管原发性RDD较罕见，呼吸困难是其临床重要表现，手术完全切除，预后较好。确诊主要依靠典型的组织病理学、免疫组织化学染色及鉴别诊断，免疫组织化学染色S－100蛋白、CD₆₈阳性的大组织细胞及胞质内细胞的伸入现象是诊断RDD的重要依据。应与其他可发生于气管的良恶性病变进行鉴别诊断。