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小脑发育不良性神经节细胞瘤（Lhermitte-Duclos Disease，LDD），据WHO神经系统肿瘤分类（2000年）将其归于神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤，编号为9493／0，属于良性脑肿瘤Ⅰ级，具有错构瘤和真性肿瘤两者的特征，十分罕见，国内外报道均较少。由于其特征性的MR表现有助于术前定性诊断，作者对1例LDD患者重点进行CT、MRI介绍，并进行文献复习。