论文部分内容阅读
【摘要】恶性高热（MH）是一种有致命危险的综合症，其表现特征为氧耗量和骨骼肌产生乳酸量的突然升高而发放热量，出现呼吸性和代谢性酸中毒、肌肉痉挛、交感神经系统激惹以及细胞通透性增强。它是由某些麻醉药物激发的全身性肌肉强烈收缩，并发提问急剧上升及进行性循环衰竭的常染色体显性遗传代谢性疾病。
【关键词】手术室护士；恶性高热
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.04.462文章编号：1004-7484（2014）-04-2171-021恶性高热的发病诱因
发病必须有遗传体质上的缺陷和诱发药物相结合两个基本条件。
1.1遗传因素大多数患者家族史中常患有肌肉疾病，如先天性骨骼畸形、因肌力失衡引起的脊柱测弯、前曲、后凸及肌肉抽搐、眼睑下垂、斜视等，某些家族第19对染色体长臂有遗传缺陷。
1.2大部分全麻药尤其是含卤全麻药（氟烷、甲氧氟烷）和氯化琥珀酰胆碱、氧化亚氮、哌替啶、异氟醚、利多卡因、安氟醚、箭毒等均可诱发恶性高热。2病理生理
恶性高热的症状是肌细胞中游离钙突然增多的结果。正常肌肉中，钙离子主要用于肌肉收缩。钙离子从骨骼肌内的肌浆网中施放，肌动蛋白丝和肌球蛋白丝被激活。肌肉松弛，钙离子在ATP泵的作用下返回肌浆网内。当发生MH时，钙离子以高频率从肌浆网中释放引起高热代谢状态，增加乳酸产量，二氧化碳产生和氧耗增加。随着ATP的耗竭，细胞内的电解质如钙离子、钾离子、肌酸磷酸激酶及肌红蛋白从细胞内漏出。斯里兰卡肉桂碱受体是骨骼肌内的钙离子释放通道，调节钙离子释放。如果这种受体或编码基因（基因定位19号染色体）异常，会导致MH发生。因此MH是具有遗传性的（具有不同外显率的常染色体显性遗传病）。3临床表现
主要取决于麻醉用药、年龄、环境等因素。
3.1早期表现①肌肉强直，在应用全麻药后出现咬肌痉挛，不正常的肌肉成束收缩或麻痹，强直先从面颊肌开始，以致气管插管困难，继而扩展到全身骨骼肌、腹肌，加大麻醉药剂量也只能加重肌肉的强直；②先出现心动过速继而出现心律失常。早期脉搏强而有力，以后血压下降；③皮肤由斑状潮红迅速转为紫绀，皮温升高，手术野血色变暗；④呼吸深快是最早出现的征象之一，如控制呼吸时，挤压气囊阻力较大。
3.2晚期表現①由于肌肉过分强直僵硬而呈角弓反张；②发热常超过41℃，如同时应用氯化琥珀酰胆碱和氟烷时，体温在几分钟内便升高1℃，可高达46℃，主要集中于骨骼肌和肝脏；③凝血功能异常而广泛渗血；④心力衰竭、急性肺水肿、皮肤呈大理石花斑状、发绀、大汗淋漓，最后肌痛、中枢神经系统损害、肾功能衰竭、部分患者复发死亡。
3.3血色分析PaCO2升高，PaCO2下降，代谢性和呼吸性酸中毒、高碳酸血症。初期血电解质K升高，Ca先增高随后低于正常，血小板减少，肌酸磷酸激酶（CPK）异常升高。4诊断
患者在应用诱发恶性高热的麻醉药过程中如果出现心跳和呼吸增快，呼气末CO2分数（PETCO2）增加（排除机械原因后），突发性高热超过41℃，全身骨骼肌僵直、辅助呼吸困难、迅速发展的代谢性和呼吸性酸中毒、心率紊乱、高血钾、肌酸磷酸激酶增高等均应考虑为恶性高热。术后无原因的肌红蛋白尿液提示轻型恶性高热。5治疗及处理
5.1一旦发现有恶性高热征象，立即停止现行麻醉，暂停手术，请求协助。
5.2纯氧过度换气，更换麻醉机和钠石灰。
5.3立即应用坦曲洛林2.5mg/kg静注，继续应用直至征象恢复正常（总剂量可达10-20mg/kg），用坦曲洛林1mg/kg静滴维持，没6h一次（注意此药不宜溶于5%葡萄糖中）。
5.4纠正酸中毒，用NaHCO31-2mg/kg静滴纠正代谢性酸中毒，滴完后做血气分析。
5.5用NaHCO3或50%葡萄糖50ml中加胰岛素10u静脉输注，纠正高钾血症，禁用钙剂。
5.6积极给体表降温、冰盐水洗胃或灌肠，静脉输冷盐水，必要时血降温，体温降至38℃左右时停止降温。
5.7心律失常者在心电监护下静脉注射普鲁卡因胺200mg，必要时重复注射，但禁用利多卡因。
5.8扩充血容量用以补偿转移到受损肌肉中的液体。
5.9监测动脉血气分析、中心体温、PETCO2、CPK、尿肌红蛋白、凝血酶时间。
5.10维持尿量每小时大于1ml/kg。
5.11病情稳定后送ICU观察监测，以防恶性高热的复发和晚期并发症。6小结
恶性高热是麻醉的严重并发症，发病率虽低但死亡率很高，幸存者也残留严重后遗症，故手术室护士必须充分掌握有关理论知识和熟练的操作技能，要有高度的责任心，及时发现病情，尽快协助医生作出诊断，积极配合医生抢救，赢得患者生命。
6.1由于此症具有遗传性，护士在术前探访中应特别注意患者体质情况，对少见的病理综合征，多种畸形、眼睑下垂、斜视及各种肌肉疾病患者，应详细询问个人和家族史，有条件者可做肌肉活检。同时在麻醉用药上尽量选用不易诱发恶性高热的药物。
6.2应用易诱发麻药后，患者一旦出现恶高征兆者应立即提醒医生停止或改用其他麻醉药，同时要严密观察以下几点：①观察心率，患者用易诱发麻药后出现任何不能解释的心动过速或心律失常都应考虑恶性高热的可能。②呼吸，呼吸深快是恶性高热最早的征兆之一，呼气末CO2分数（PETCO2）的增加比体温升高更早出现。呼吸增快，提示代谢需要的增加，所以严密观察非常重要。③体温，体温升高出现相对较晚，但体温升高的速度和高度令人吃惊。数分钟内便可升高1℃，体温高者可达46℃。
6.3确诊恶性高热应及时抢救，①开放二路静脉，保证及时给药、输液或输血；②观察尿液颜色及尿量并记录，保持尿量在每小时1ml/kg；③积极采取血标本；④用冷过程中防止冻伤，体温降至38℃左右时停止降温；⑤整个抢救过程中禁止使用钙剂和利多卡因。坦曲洛林不宜溶于5%葡萄糖液。
6.4术后无原因的肌红蛋白尿和体温升高（特别是小儿），提示有轻微的恶性高热，应该警惕以免延误诊断。参考文献
[1]胡同增，陈知进，金熊元，等.翻译.实用小儿麻醉学[M].北京：人民卫生出版社，1995：162.
[2]孟庆云，刘顺锁，主编.小儿麻醉学[M].北京：人民卫生出版社，1997.3.
[3]杭艳楠，庄心良，蒋豪，主编.当代麻醉学[M].上海：上海科学技术出版社，2002.8.
【关键词】手术室护士；恶性高热
doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.04.462文章编号：1004-7484（2014）-04-2171-021恶性高热的发病诱因
发病必须有遗传体质上的缺陷和诱发药物相结合两个基本条件。
1.1遗传因素大多数患者家族史中常患有肌肉疾病，如先天性骨骼畸形、因肌力失衡引起的脊柱测弯、前曲、后凸及肌肉抽搐、眼睑下垂、斜视等，某些家族第19对染色体长臂有遗传缺陷。
1.2大部分全麻药尤其是含卤全麻药（氟烷、甲氧氟烷）和氯化琥珀酰胆碱、氧化亚氮、哌替啶、异氟醚、利多卡因、安氟醚、箭毒等均可诱发恶性高热。2病理生理
恶性高热的症状是肌细胞中游离钙突然增多的结果。正常肌肉中，钙离子主要用于肌肉收缩。钙离子从骨骼肌内的肌浆网中施放，肌动蛋白丝和肌球蛋白丝被激活。肌肉松弛，钙离子在ATP泵的作用下返回肌浆网内。当发生MH时，钙离子以高频率从肌浆网中释放引起高热代谢状态，增加乳酸产量，二氧化碳产生和氧耗增加。随着ATP的耗竭，细胞内的电解质如钙离子、钾离子、肌酸磷酸激酶及肌红蛋白从细胞内漏出。斯里兰卡肉桂碱受体是骨骼肌内的钙离子释放通道，调节钙离子释放。如果这种受体或编码基因（基因定位19号染色体）异常，会导致MH发生。因此MH是具有遗传性的（具有不同外显率的常染色体显性遗传病）。3临床表现
主要取决于麻醉用药、年龄、环境等因素。
3.1早期表现①肌肉强直，在应用全麻药后出现咬肌痉挛，不正常的肌肉成束收缩或麻痹，强直先从面颊肌开始，以致气管插管困难，继而扩展到全身骨骼肌、腹肌，加大麻醉药剂量也只能加重肌肉的强直；②先出现心动过速继而出现心律失常。早期脉搏强而有力，以后血压下降；③皮肤由斑状潮红迅速转为紫绀，皮温升高，手术野血色变暗；④呼吸深快是最早出现的征象之一，如控制呼吸时，挤压气囊阻力较大。
3.2晚期表現①由于肌肉过分强直僵硬而呈角弓反张；②发热常超过41℃，如同时应用氯化琥珀酰胆碱和氟烷时，体温在几分钟内便升高1℃，可高达46℃，主要集中于骨骼肌和肝脏；③凝血功能异常而广泛渗血；④心力衰竭、急性肺水肿、皮肤呈大理石花斑状、发绀、大汗淋漓，最后肌痛、中枢神经系统损害、肾功能衰竭、部分患者复发死亡。
3.3血色分析PaCO2升高，PaCO2下降，代谢性和呼吸性酸中毒、高碳酸血症。初期血电解质K升高，Ca先增高随后低于正常，血小板减少，肌酸磷酸激酶（CPK）异常升高。4诊断
患者在应用诱发恶性高热的麻醉药过程中如果出现心跳和呼吸增快，呼气末CO2分数（PETCO2）增加（排除机械原因后），突发性高热超过41℃，全身骨骼肌僵直、辅助呼吸困难、迅速发展的代谢性和呼吸性酸中毒、心率紊乱、高血钾、肌酸磷酸激酶增高等均应考虑为恶性高热。术后无原因的肌红蛋白尿液提示轻型恶性高热。5治疗及处理
5.1一旦发现有恶性高热征象，立即停止现行麻醉，暂停手术，请求协助。
5.2纯氧过度换气，更换麻醉机和钠石灰。
5.3立即应用坦曲洛林2.5mg/kg静注，继续应用直至征象恢复正常（总剂量可达10-20mg/kg），用坦曲洛林1mg/kg静滴维持，没6h一次（注意此药不宜溶于5%葡萄糖中）。
5.4纠正酸中毒，用NaHCO31-2mg/kg静滴纠正代谢性酸中毒，滴完后做血气分析。
5.5用NaHCO3或50%葡萄糖50ml中加胰岛素10u静脉输注，纠正高钾血症，禁用钙剂。
5.6积极给体表降温、冰盐水洗胃或灌肠，静脉输冷盐水，必要时血降温，体温降至38℃左右时停止降温。
5.7心律失常者在心电监护下静脉注射普鲁卡因胺200mg，必要时重复注射，但禁用利多卡因。
5.8扩充血容量用以补偿转移到受损肌肉中的液体。
5.9监测动脉血气分析、中心体温、PETCO2、CPK、尿肌红蛋白、凝血酶时间。
5.10维持尿量每小时大于1ml/kg。
5.11病情稳定后送ICU观察监测，以防恶性高热的复发和晚期并发症。6小结
恶性高热是麻醉的严重并发症，发病率虽低但死亡率很高，幸存者也残留严重后遗症，故手术室护士必须充分掌握有关理论知识和熟练的操作技能，要有高度的责任心，及时发现病情，尽快协助医生作出诊断，积极配合医生抢救，赢得患者生命。
6.1由于此症具有遗传性，护士在术前探访中应特别注意患者体质情况，对少见的病理综合征，多种畸形、眼睑下垂、斜视及各种肌肉疾病患者，应详细询问个人和家族史，有条件者可做肌肉活检。同时在麻醉用药上尽量选用不易诱发恶性高热的药物。
6.2应用易诱发麻药后，患者一旦出现恶高征兆者应立即提醒医生停止或改用其他麻醉药，同时要严密观察以下几点：①观察心率，患者用易诱发麻药后出现任何不能解释的心动过速或心律失常都应考虑恶性高热的可能。②呼吸，呼吸深快是恶性高热最早的征兆之一，呼气末CO2分数（PETCO2）的增加比体温升高更早出现。呼吸增快，提示代谢需要的增加，所以严密观察非常重要。③体温，体温升高出现相对较晚，但体温升高的速度和高度令人吃惊。数分钟内便可升高1℃，体温高者可达46℃。
6.3确诊恶性高热应及时抢救，①开放二路静脉，保证及时给药、输液或输血；②观察尿液颜色及尿量并记录，保持尿量在每小时1ml/kg；③积极采取血标本；④用冷过程中防止冻伤，体温降至38℃左右时停止降温；⑤整个抢救过程中禁止使用钙剂和利多卡因。坦曲洛林不宜溶于5%葡萄糖液。
6.4术后无原因的肌红蛋白尿和体温升高（特别是小儿），提示有轻微的恶性高热，应该警惕以免延误诊断。参考文献
[1]胡同增，陈知进，金熊元，等.翻译.实用小儿麻醉学[M].北京：人民卫生出版社，1995：162.
[2]孟庆云，刘顺锁，主编.小儿麻醉学[M].北京：人民卫生出版社，1997.3.
[3]杭艳楠，庄心良，蒋豪，主编.当代麻醉学[M].上海：上海科学技术出版社，2002.8.