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目的
探讨肺移植治疗结缔组织病相关性肺间质病(CTD－ILD)的适应症、手术时机和预后、疗效。
方法回顾性分析2015年9月18日至2017年2月10日在无锡市人民医院经肺移植术治疗的CTD－ILD患者的临床资料，结合文献加以分析。
结果11例CTD－ILD患者经肺移植术评估，接受肺移植手术治疗。其中皮肌炎/多发性肌炎并间质性肺疾病(PM/DM－ILD)2例，类风湿性关节炎并间质性肺疾病(RA－ILD)4例，干燥综合征并间质性肺疾病(pSS－ILD) 4例，系统性硬化并间质性肺疾病(SSc－ILD) 1例。其中CTD－ILD伴有PAH患者6例。患者男5例，女6例，年龄37～70岁，平均年龄(52.73±9.53)岁，单肺移植7例，双肺移植4例，围手术期死亡3例，1例于术后第4天死于肺动脉栓塞，1例于术后第25天死于感染性休克、心功能衰竭，1例于术后第2天死于重度原发性移植物失功(PGD)。其余患者随访至今(4～24个月)，均未发生急慢性排斥反应等并发症，生存状况良好。
结论伴或不伴PAH的CTD－ILD患者行肺移植治疗后并未发现急慢性排斥反应、原发病复发等高风险的并发症，且存活率与其他病种来源的受者相当。