【摘 要】
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成骨不全是一种罕见的、结缔组织常染色体显性遗传疾病,临床表现为自发性骨折、关节松弛、兰色巩膜和传导性耳聋。成骨不全和耳硬化症均表现传导性耳聋,过去把耳硬化症解释
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成骨不全是一种罕见的、结缔组织常染色体显性遗传疾病,临床表现为自发性骨折、关节松弛、兰色巩膜和传导性耳聋。成骨不全和耳硬化症均表现传导性耳聋,过去把耳硬化症解释为成骨不全的局部表现;但近代组织学和组织化学研究已证明它们的病因学截然不同。本文报道9例(12耳)迟缓型成骨不全患者镫骨切除术的术中所见和听力改善,且回
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