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目的： 噬血细胞综合征是单核巨噬细胞非恶性增生性疾病，机体内大量的炎性因子使患者处于严重甚至危及生命的炎症状态。该病的发病率极低，是一种较为罕见的临床综合征，病情往往进展迅速，进行性加重，发病初期常常没有特异性的症状及体征，很容易漏诊和误诊，该病的早期诊断常常依赖于临床检验实验室的相关指标尤其是骨髓细胞形态学的检查。为进一步提高对该病的认识，增加该病的检出率，现对我院收治的11 例成人型嗜血细胞综合征患者的病历资料回顾性描述、分析，并结合国内外文献复习讨论。 方法： 回顾性分析山东大学附属济南市中心医院2016年1月-2018年1月初诊的11例成人型噬血细胞综合征患者的实验室检查指标及预后，并对数据进行数据描述及分析，并结合国内外文献进行分析及讨论。 结果： 1.主要实验室指标：两系或三系血细胞减少8例(72.73%),三系减少1例（9.09%），两系减少7 例(63.64%)，一系减少1例（9.09%），血细胞未减少2例(18.18%)；血清铁蛋白升高10例(90.90%)；纤维蛋白原＜1.5g/L 3例(27.27%)；活化部分凝血酶原时间延长6例(54.55%)，凝血酶原时间延长3例（27.27%），D-二聚体升高10例（90.91%）；丙氨酸转氨酶升高2例(18.18%)，门冬氨酸转氨酶升高7 例(63.64%），总胆红素升高1例（9.09%），直接胆红素升高3例（27.27%），总蛋白降低8例（72.73%），白蛋白降低10例(90.91%),甘油三酯＞3mmol/L1例(9.09%)，乳酸脱氢酶升高 10例(90.91%)；骨髓形态学检查：11例患者中1例拒绝行骨髓穿刺术，送检的骨髓形态学标本中，10例中有9例（90.91%）在骨髓涂片中发现噬血现象。其中粒红比异常7例（4例减低，3例升高），正常3例，分布范围为（0.53-5.58）∶1。 2.预后分析：随访两年（或至2018-3-10），患者死亡7例（54.54%）（恶性淋巴组织增生1例，感染3例，自身免疫性疾病1例，原因不明2例。1个月、3个月、6个月、12个月生存率分别为：72.72%、63.63%、45.45%、36.36%，生存时间12个月以上的患者中骨髓粒红比正常的占75%，其中粒红比正常与粒红比异常的患者之间，有统计学意义，P＜0.05。 结论： 1.HPS临床发病率低，较为罕见，早期临床表现没有特异性，诊断多依赖实验室检测结果。 2.若实验室发现患者外周血血细胞减低、血清铁蛋白升高、凝血功能障碍、肝功能异常，尤其是骨髓形态学发现噬血现象，应尽快明确HPS诊断，并鉴别发病类型。 3.若患者骨髓细胞粒红比正常可能意味着较长生存期。