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目的:研究儿童不同类型格林巴利综合征(GBS)的临床特点、丙种球蛋白(IVIG)治疗效果及预后特点。
方法:回顾性分析了我院近5年确诊的77例GBS患儿的电生理和临床资料,并对患儿病情恢复进行随访调查。
结果:77例GBS患儿中急性运动性轴索型GBS(AMAN)34例(44.16％),急性炎症性脱髓鞘多发性神经病(AIDP)32例(41.56％),急性运动感觉性轴索型GBS(AMSAN)4例(5.19％),神经失电位型4例(5.19％),难以分类2例和Miller-Fisher综合征1例。AMAN和AIDP起病达高峰平均时间分别为4.94±1.59日、7.09±3.17日；AIDP病程达高峰时间明显比AMAN长(T=3.4042,P=0.0007),有统计学意义。病情高峰时的Hughes功能障碍评分:≤3分AIDP1.2例、AMAN9例；≥4分AIDP20例、AMAN25例；AIDP和AMAN病情高峰时的障碍功能评分差异不明显(x2=1.5997,P=0.6595)。比较了AMAN和AIDP在呼吸肌麻痹、颅神经麻痹及植物神经症状方面无明显差异,但在感觉神经受累方面有差异。本组患儿均在急性期大剂量丙种球蛋白(IVIG)400mg/kg/日静点治疗5日。经丙球治疗肌力开始改善平均时间AIDP和AMAN分别为5.59±3.63日、7.21±4.68日,二者经治疗肌力开始改善时间AIDP较AMAN短,但无显著统计学差异(T=-1.5702,P=0.1214)；肌力提高1级所需时间AIDP和AMAN分别为8.88±4.39日、12.67±8.35日,二者经治疗肌力提高一级的时间有明显差异(T=-2.3689,0.0217)。本组病例无1例死亡,随访调查的病例AIDP组和AMAN组治疗后完全恢复时间差异不明显(T=值为0.2041,P=0.8391)。
结论:中国北方儿童GBS AMAN和AIDP发病率相近,二者临床表现及严重程度方面无明显差异,但AMAN临床进展速度较AIDP快；IVIG治疗儿童GBS效果好,经丙球治疗AIDP临床恢复比AMAN快；儿童GBS长期预后好,AIDP和AMAN长期预后无明显差异。